Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: Terminology, Diagnostic Difficulties, Polymorbidity

Abstract

Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) – это группа аутоиммунных воспалительных состояний, сопровождающихся поражением центральной нервной системы, распространенной иммуноопосредованной астроцитопатией и вторичной демиелинизацией, аксональным повреждением, вовлекающим преимущественно зрительные нервы, спинной мозг, area postrema. Основной мишенью для воспаления является аквапорин-4, образующий водные каналы, обнаруженный на отростках астроцитов.Коморбидность ЗСОНМ и синдрома Шегрена, как и других аутоиммунных заболеваний, является малоизученной проблемой. Вопросы патогенетической связи заболеваний, а также своевременной диагностики, особенностей течения и терапевтических подходов в случае их сочетания являются наиболее актуальными. В работе представлены обзор состояния вопроса терминологии, клиники, диагностики и лечения, полиморбидности ЗСОНМ, а также клинический случай сосуществования ЗСОНМ, отвечающего всем диагностическим критериям, включая наличие антител к аквапорину-4 в сыворотке крови, и синдрома Шегрена. Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of autoimmune inflammatory conditions accompanied by damage to the central nervous system, widespread immune-mediated astrocytopathy and secondary demyelination, axonal damage involving mainly the optic nerves, spinal cord, area postrema. The primary target for inflammation is aquaporin-4, which forms water channels found on the foot processes of astrocytes.The comorbidity of NMOSD and Sjogren’s syndrome, like other autoimmune diseases, is a little-studied problem. The issues of the pathogenetic connection of diseases, as well as timely diagnosis, features of the course and therapeutic approaches in the case of their combination are the most relevant. The paper presents an overview of the state of the issue of terminology, clinic, diagnosis and treatment, comorbidity of NMOSD, as well as a clinical case of the co-existence of NMOSD that meets all diagnostic criteria, including the presence of antibodies to aquaporin-4 in the blood serum and Sjogren’s syndrome.The dramatic effect of mitoxantrone is shown. The pathogenesis, symptoms and management of NO and clinically similar diseases are reviewed.