MANEJO E IMUNOPATOLOGIA DA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE

Abstract

Introdução: Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma condição clínica em que ocorre a destruição dos eritrócitos, por conta da ligação de autoanticorpos circulantes contra antígenos de glóbulos vermelhos resultando em uma destruição via sistema completo ou sistema reticulo endotelial. Objetivo: Descrever o manejo e processo fisiopatogênico da anemia hemolítica autoimune. Metodologia: Trata-se de um estudo qualitativo de revisão bibliográfica realizado através da busca ativa nas bases de dados PUBMED, NATURE immunology e Google acadêmico de artigos publicados nos últimos 2 anos na língua portuguesa e inglesa. Resultados: A AHAI pode ser classificada com base na sua etiologia, podendo ser primária ou secundária, e temperatura sendo quente, fria ou mista. Na primária, não ocorre associação a outra doença base, já a secundária, normalmente ocorre em associação a um quadro infeccioso bem como doenças autoimunes, quadros de infecções virais ou bacterianas, uso de drogas, tumores, doenças hematológicas etc. Com base na temperatura, os anticorpos quentes do tipo IgG, reagem mais fortemente a temperatura corporal (37ºC) e há hemólise extravascular pelo sistema reticulo endotelial por células fagocíticas esplênicas, que apresentam receptores para a porção Fc dos anticorpos e também para as porções C3 e C4 do complemento. Na AHAI fria, os anticorpos são da classe IgM e reagem a temperaturas entre 4ºC e 18ºC, ocorrendo hemólise intravascular pelos macrófagos do sistema retículo endotelial e normalmente está associada a fixação do complemento, especificamente a proteína C3b. Na mista, os dois tipos de autoanticorpos coexistem. Clinicamente, pode ocorrer palidez cutânea e de mucosas, fraqueza, icterícia, taquicardia, hepatoesplenomegalia e retardo de crescimento. O diagnóstico é realizado através do teste de Coombs direto, mas outros testes, como o teste para comprovação de hemólise e citometria de fluxo, auxiliam quando o primeiro resulta negativo. O tratamento consiste em reduzir o grau de hemólise, melhorando os níveis de hemoglobina e resultando na melhora dos sintomas. No caso de AHAI secundária, deve realizar o tratamento da causa-base. Conclusão: Com base no exposto o entendimento dos processos fisiopatogênicos da AHAI, além do seu diagnóstico e tratamento traz benefícios a população por trazer informações relevantes ao seu manejo precoce e eventuais complicações.