良好牧场、抗磷脂综合征和髋关节血管炎阳性的不寻常表现:病例报告

L. Teran, María Tatá Perdomo, Eduardo Toro Paredes
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摘要

- Goodpasture综合征是一种罕见的高死亡率血管炎,可影响肾小球和肺泡毛细血管,存在抗mbg抗体。本文介绍了一名51岁男性患者,体格检查时体温39℃,呼吸困难,肺开裂,下肢水肿。要求进行实验室检查,报告贫血、蛋白尿、血尿、白细胞增多和圆柱尿。血清学检查显示抗mbg、ANCA、抗磷脂抗体阳性。肾活检伴间质血管改变,弥漫性基质增加,间质纤维化和多灶性小管萎缩,肺活检伴毛细血管炎。患者被诊断为好牧场综合征,伴有抗磷脂综合征和髋关节血管炎。抗磷脂抗体通过引起血栓形成障碍使Goodpasture综合征的预后复杂化。因此,开始了甲基强的松龙、环磷酰胺治疗和霉酚酸酯+乙酰水杨酸维持治疗,扭转了死亡率曲线,实现了疾病的完全缓解。-关键词:肾小球基底膜抗体疾病,肾小球肾炎,血管炎,抗磷脂综合征。
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Inusual presentación de Goodpasture, síndrome antifosfolípido y vasculitis ANCA positivo: Reporte de caso
-El síndrome de Goodpasture es una vasculitis poco frecuente y con alta mortalidad, que puede afectar tanto a capilares glomerulares como alveolares, en presencia de anticuerpos anti-MBG. Se presenta el caso de un paciente masculino de 51 años, que al examen físico se observó temperatura corporal de 39°C, disnea, crepitantes pulmonares y edema de miembros inferiores. Se solicitaron exámenes de laboratorio reportando anemia, proteinuria, hematuria,leucocituria y cilindruria. Al examen serológico, se presentó positividad para anticuerpos anti-MBG, ANCA, antifosfolípidos. Biopsia renal con cambios mesangiales, incremento difuso de matriz, fibrosis intersticial y atrofia multifocal de túbulos, más capilaritis en biopsia pulmonar. El paciente fue diagnosticado con síndrome de Goodpasture, asociado a síndrome Antifosfolípido y vasculitis ANCA. Los anticuerpos antifosfolípidos complican el pronóstico del síndrome de Goodpasture al causar trastornos trombofílicos. Por consiguiente, se inició el tratamiento con metilprednisolona, ciclofosfamida y tratamiento de mantenimiento con micofenolato mofetil + ácido acetilsalicílico, logrando revertir la curva de mortalidad y alcanzando remisión completa de la enfermedad. -Palabras clave: Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular, Glomerulonefritis, Vasculitis, Síndrome Antifosfolípido.
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