Dinámica metabólica en pacientes con hemocromatosis secundaria.

El hierro corporal tiene una relación muy estrecha con el hígado. Fisiológicamente, el hígado sintetiza transferrina, la cual es la proteína encargada del transporte sanguíneo de hierro; ceruloplasmina, actuando a través de su actividad ferroxidasa, y hepcidina, el regulador maestro del hierro sistémico. También almacena hierro dentro de la ferritina y sirve como depósito de hierro, protegiendo a la célula de la toxicidad del hierro libre y asegurando el suministro de hierro al cuerpo cuando sea necesario. El hígado es el primero en línea para recibir hierro del intestino y el bazo y, por lo tanto, está altamente expuesto a la sobrecarga de hierro cuando el hierro en plasma está en exceso, especialmente debido a su alta afinidad por el hierro unido a la transferrina no plasmática. El hígado se afecta mucho cuando el exceso de hierro está relacionado con la deficiencia de hepcidina, como en la HFE, hemojuvelina, hepcidina y hemocromatosis relacionada con el receptor 2 de transferrina, o con la resistencia a la hepcidina, como en la enfermedad de ferroportina tipo B.