双侧前庭神经瘤和2型神经纤维瘤,报告2例

Sandra Herrera Lomonaco, Karina María Ruiz Caez, A. J. López
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摘要

前庭Schwanomas (SV)是Schwann细胞的良性肿瘤,约占所有颅内肿瘤的6%,95%以上为单侧肿瘤。双侧前庭神经瘤是罕见的诊断2型神经纤维瘤(NF2),这是一种由22号染色体突变引起的疾病;双侧SV是NF2的主要和最常见的表现,发病率很高。与单侧SV患者相比,双侧SV患者更年轻,病变更大,术前听力受损,肿瘤切除后听觉和面神经功能结果较差。NF2的平均诊断年龄为25岁,但许多患者在诊断前出现耳鸣、进行性听力损失甚至前庭功能障碍等症状,是NF2的最初症状。未经治疗的SV可局部扩散,导致脑干受压、脑积水,有时面神经麻痹。作者报告了2例前庭神经鞘瘤患者,他们接受了手术切除病变。
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Schwannomas vestibulares bilaterales y neurofibromatosis tipo 2, reporte de 2 casos
Los Schwanomas vestibulares (SV) son tumores benignos de las celulas de Schwann, corresponden a cerca del 6% de todos los tumores intracraneales, siendo en más del 95% unilaterales. Los Schwanomas vestibulares bilaterales del octavo par craneal son raros configurando el diagnostico de Neurofibromatosis tipo 2 (NF2), la cual es una enfermedad causada por la mutación del cromosoma 22; los SV bilaterales son la principal y más común manifestación de la NF2, presentando gran morbilidad. En comparación con los pacientes con SV unilaterales, los bilaterales se presentan en pacientes más jóvenes, tienden a ser lesiones más grandes, con audición prequirúrgica más comprometida y peores resultados en la función del nervio auditivo y facial luego de la resección del tumor. La edad promedio de diagnostico de la NF2 es 25 años, sin embargo, muchos pacientes se presentan con síntomas antes del diagnóstico tales como tinitus, perdida auditiva progresiva e incluso disfunción vestibular, siendo signos iniciales de NF2. Los SV no tratados pueden extenderse localmente resultando en compresión del tallo cerebral, hidrocefalia y en ocasiones paralisis del nervio facial. Los autores reportan 2 pacientes con Schwannomas vestibulares quienes fueron a remosión quirúrgica de las lesiones.
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