Amanda Guimarães Ferreira, Renata Morato Santos, José Augusto Bellotti Lima, Luiz Augusto Giordano, Mario Vicente Giordano, Sandra Maria Garcia de Almeida
{"title":"女性生殖器官畸形演变为血液病:病例报告","authors":"Amanda Guimarães Ferreira, Renata Morato Santos, José Augusto Bellotti Lima, Luiz Augusto Giordano, Mario Vicente Giordano, Sandra Maria Garcia de Almeida","doi":"10.5327/jbg-2965-3711-2023133s1031","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Introdução: As malformações congênitas do aparelho genital feminino resultam de alterações no desenvolvimento embriológico dos ductos de Müller. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição e a paciente assinou o termo de consentimento livre e esclarecido. Relato de caso: Uma mulher de 27 anos, nuligesta, apresentava dismenorreia intensa há quatro anos, além de dispareunia e disúria durante o fluxo menstrual. Apenas opioides proporcionavam alívio da dor. Também relatava secreção vaginal contínua desde a menarca, com aspecto variável, que aumentou e tornou-se fétida. A paciente tinha histórico pessoal de nefrectomia à esquerda devido a atrofia/displasia renal aos 10 anos. A menarca ocorreu aos 10 anos e ela não utilizava métodos contraceptivos. A ultrassonografia transvaginal revelou útero bicorno, e a ressonância magnética da pelve mostrou um útero com duas cavidades endometriais, distância intercornual de 3,6 cm, colo único e septação completa (componente fibroso) até o terço distal da vagina. À esquerda, o canal vaginal apresentava conteúdo de sinal heterogêneo com septação transversal no terço distal (fundo-cego), possivelmente correspondendo a hidro-hematocolpo. Também foi observado coto ureteral com inserção ectópica. Realizou-se histeroscopia, na qual foi observado colo com orifício externo transverso e canal cervical desviado para a direita. A cavidade uterina apresentava formato tubular e volume reduzido, sugerindo útero septado. O óstio tubário direito foi visualizado. Na vagina, havia abaulamento na parede lateral esquerda com área de flutuação, e foi drenada uma secreção purulenta fétida (40 mL) de cavidade não comunicante descrita como hematocolpopiométrio. A paciente recebeu prescrição de antibiótico venoso. A malformação mülleriana foi diagnosticada como útero septado completo com colo único associado a septo vaginal longitudinal e transversal, com hemivagina cega à esquerda (anomalia obstrutiva). A malformação do sistema urinário ipsilateral foi caracterizada como atrofia/displasia renal com nefrectomia prévia. Todos esses fatores configuram o quadro como uma variante da síndrome de Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA syndrome), apresentando achados incomuns de útero septado completo e rim displásico/atrófico. Realizou-se histeroscopia cirúrgica com ressecção completa do septo vaginal, cervical e uterino, restaurando a anatomia da genitália interna e externa. Até o momento, a paciente relata melhora significativa na qualidade de vida, mas ainda apresenta leve dor pélvica e dispareunia. Conclusão: As malformações congênitas do trato genital feminino, mesmo que assintomáticas, podem evoluir para emergências abdominais ou complicar a gestação. Portanto, é importante realizar o diagnóstico precoce e o tratamento adequado. O presente relato de caso contribui para o conhecimento dessas anomalias, apresentando uma variante incomum da síndrome OHVIRA com evolução para hemato e piocolpo secundários a um atraso no diagnóstico.","PeriodicalId":84971,"journal":{"name":"Jornal brasileiro de ginecologia","volume":"273 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Malformação do aparelho genital feminino com evolução para hematopiocolpo: relato de caso\",\"authors\":\"Amanda Guimarães Ferreira, Renata Morato Santos, José Augusto Bellotti Lima, Luiz Augusto Giordano, Mario Vicente Giordano, Sandra Maria Garcia de Almeida\",\"doi\":\"10.5327/jbg-2965-3711-2023133s1031\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Introdução: As malformações congênitas do aparelho genital feminino resultam de alterações no desenvolvimento embriológico dos ductos de Müller. 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Malformação do aparelho genital feminino com evolução para hematopiocolpo: relato de caso
Introdução: As malformações congênitas do aparelho genital feminino resultam de alterações no desenvolvimento embriológico dos ductos de Müller. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição e a paciente assinou o termo de consentimento livre e esclarecido. Relato de caso: Uma mulher de 27 anos, nuligesta, apresentava dismenorreia intensa há quatro anos, além de dispareunia e disúria durante o fluxo menstrual. Apenas opioides proporcionavam alívio da dor. Também relatava secreção vaginal contínua desde a menarca, com aspecto variável, que aumentou e tornou-se fétida. A paciente tinha histórico pessoal de nefrectomia à esquerda devido a atrofia/displasia renal aos 10 anos. A menarca ocorreu aos 10 anos e ela não utilizava métodos contraceptivos. A ultrassonografia transvaginal revelou útero bicorno, e a ressonância magnética da pelve mostrou um útero com duas cavidades endometriais, distância intercornual de 3,6 cm, colo único e septação completa (componente fibroso) até o terço distal da vagina. À esquerda, o canal vaginal apresentava conteúdo de sinal heterogêneo com septação transversal no terço distal (fundo-cego), possivelmente correspondendo a hidro-hematocolpo. Também foi observado coto ureteral com inserção ectópica. Realizou-se histeroscopia, na qual foi observado colo com orifício externo transverso e canal cervical desviado para a direita. A cavidade uterina apresentava formato tubular e volume reduzido, sugerindo útero septado. O óstio tubário direito foi visualizado. Na vagina, havia abaulamento na parede lateral esquerda com área de flutuação, e foi drenada uma secreção purulenta fétida (40 mL) de cavidade não comunicante descrita como hematocolpopiométrio. A paciente recebeu prescrição de antibiótico venoso. A malformação mülleriana foi diagnosticada como útero septado completo com colo único associado a septo vaginal longitudinal e transversal, com hemivagina cega à esquerda (anomalia obstrutiva). A malformação do sistema urinário ipsilateral foi caracterizada como atrofia/displasia renal com nefrectomia prévia. Todos esses fatores configuram o quadro como uma variante da síndrome de Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA syndrome), apresentando achados incomuns de útero septado completo e rim displásico/atrófico. Realizou-se histeroscopia cirúrgica com ressecção completa do septo vaginal, cervical e uterino, restaurando a anatomia da genitália interna e externa. Até o momento, a paciente relata melhora significativa na qualidade de vida, mas ainda apresenta leve dor pélvica e dispareunia. Conclusão: As malformações congênitas do trato genital feminino, mesmo que assintomáticas, podem evoluir para emergências abdominais ou complicar a gestação. Portanto, é importante realizar o diagnóstico precoce e o tratamento adequado. O presente relato de caso contribui para o conhecimento dessas anomalias, apresentando uma variante incomum da síndrome OHVIRA com evolução para hemato e piocolpo secundários a um atraso no diagnóstico.