里约热内卢联邦医院弥散性腹膜肌瘤病:病例报告

Amanda Aded Moreira Mattos, Giovanna Rafful Kowalczuk, Luiza Araujo Barros, Anna Carolina Guedes de Queiroz Pereira, Elisa Costa de Carvalho, Claudia Muniz Stroligo, Claudia Rachevsky, Emanuelle dos Santos Jorge
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O diagnóstico definitivo é feito por meio de análise histopatológica. Relato de caso: Neste relato, descreve-se o caso de uma paciente de 32 anos, sem comorbidades ou uso crônico de medicações, que procurou atendimento médico devido a sangramento uterino anormal refratário ao tratamento medicamentoso causado por miomatose uterina. Durante o exame ginecológico, foi observado um útero móvel com aproximadamente 18 cm de tamanho e sem dor à mobilização. A ultrassonografia transvaginal revelou útero polimiomatoso com nódulo subseroso de cerca de 10 cm. Foi proposta à paciente a realização de miomectomia laparotômica para preservação da fertilidade. Durante o procedimento cirúrgico, foram identificados múltiplos nódulos endurecidos disseminados no útero, omento e peritônio parietal, variando de 1 a 5 cm de tamanho. Além disso, observou-se mioma pediculado na região fúndica. A paciente se recuperou bem após o procedimento e recebeu alta hospitalar 48 horas depois. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de LPD, revelando neoplasia fusocelular sem atipias, compatível com leiomioma, sem áreas de necrose ou índice mitótico elevado. Comentários: A LPD é uma condição rara, com poucos casos descritos na literatura, totalizando cerca de 200 casos. Geralmente, é uma condição assintomática ou oligossintomática. Embora seja uma doença benigna, existe risco de malignização em aproximadamente 5% dos casos, destacando a importância do acompanhamento e aconselhamento adequado para as pacientes com essa condição. O diagnóstico por imagem é desafiador, pois a LPD pode ser semelhante a condições malignas, como a carcinomatose peritoneal. Até o momento, não existem diretrizes específicas para o tratamento e acompanhamento dessas pacientes. 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摘要

简介:播散性腹膜平滑肌瘤病(LPD)是一种罕见的妇科疾病,其特征是在腹膜腔和epiplon中存在播散性平滑肌结节。其病因尚不完全清楚,但认为与平滑肌细胞中的雌激素和孕酮受体有关。这种疾病主要影响育龄妇女,可能与长期使用激素避孕药和怀孕有关。大多数病例是无症状的,经常在手术过程中偶然发现。最后的诊断是通过组织病理学分析。病例报告:本报告描述了一名32岁无合并症或慢性药物使用的患者,因子宫肌瘤病引起的异常子宫出血,药物治疗难治性,寻求就医。在妇科检查中,观察到一个活动子宫,大小约18厘米,活动时没有疼痛。经阴道超声显示多肌瘤子宫,浆液下结节约10厘米。建议患者进行腹腔镜子宫肌瘤切除术以保持生育能力。在手术过程中,在子宫、大网膜和顶膜中发现多个弥散性硬化结节,大小从1到5厘米不等。此外,在真菌区观察到有梗肌瘤。手术后患者恢复良好,48小时后出院。组织病理学检查证实了LPD的诊断,显示无异型瘤,与平滑肌瘤兼容,无坏死区域或有丝分裂指数高。评论:LPD是一种罕见的疾病,文献中描述的病例很少,总计约200例。通常,它是一种无症状或少症状的情况。虽然这是一种良性疾病,但约5%的病例有恶性的风险,这突出了对这种情况的患者进行适当监测和咨询的重要性。影像学诊断是具有挑战性的,因为LPD可能类似于恶性疾病,如腹膜癌。到目前为止,还没有针对这些患者的治疗和随访的具体指导方针。然而,考虑到疾病与激素刺激的关联,应提供非激素避孕方法以防止病变的进展。
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Leiomiomatose peritoneal disseminada em hospital federal do Rio de Janeiro: relato de caso
Introdução: A leiomiomatose peritoneal disseminada (LPD) é uma doença ginecológica rara caracterizada pela presença de nódulos de musculatura lisa disseminados na cavidade peritoneal e epiplon. Sua etiologia ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que esteja relacionada aos receptores hormonais de estrogênio e progesterona nas células musculares lisas. A doença afeta principalmente mulheres em idade fértil e pode estar associada ao uso prolongado de anticoncepcionais hormonais e à gestação. A maioria dos casos é assintomática e frequentemente é descoberta de forma incidental durante procedimentos cirúrgicos. O diagnóstico definitivo é feito por meio de análise histopatológica. Relato de caso: Neste relato, descreve-se o caso de uma paciente de 32 anos, sem comorbidades ou uso crônico de medicações, que procurou atendimento médico devido a sangramento uterino anormal refratário ao tratamento medicamentoso causado por miomatose uterina. Durante o exame ginecológico, foi observado um útero móvel com aproximadamente 18 cm de tamanho e sem dor à mobilização. A ultrassonografia transvaginal revelou útero polimiomatoso com nódulo subseroso de cerca de 10 cm. Foi proposta à paciente a realização de miomectomia laparotômica para preservação da fertilidade. Durante o procedimento cirúrgico, foram identificados múltiplos nódulos endurecidos disseminados no útero, omento e peritônio parietal, variando de 1 a 5 cm de tamanho. Além disso, observou-se mioma pediculado na região fúndica. A paciente se recuperou bem após o procedimento e recebeu alta hospitalar 48 horas depois. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de LPD, revelando neoplasia fusocelular sem atipias, compatível com leiomioma, sem áreas de necrose ou índice mitótico elevado. Comentários: A LPD é uma condição rara, com poucos casos descritos na literatura, totalizando cerca de 200 casos. Geralmente, é uma condição assintomática ou oligossintomática. Embora seja uma doença benigna, existe risco de malignização em aproximadamente 5% dos casos, destacando a importância do acompanhamento e aconselhamento adequado para as pacientes com essa condição. O diagnóstico por imagem é desafiador, pois a LPD pode ser semelhante a condições malignas, como a carcinomatose peritoneal. Até o momento, não existem diretrizes específicas para o tratamento e acompanhamento dessas pacientes. No entanto, considerando-se a associação da doença com estímulos hormonais, métodos contraceptivos não hormonais devem ser oferecidos para evitar a progressão das lesões.
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