Sarcome fibromyxoide de bas grade : intérêt de l’étude immunohistochimique dans le diagnostic

Introduction

Le sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG) est une entité rare des sarcomes des tissus mous de l’adulte, probablement sous diagnostiquée, représentant moins de 1 % de l’ensemble des sarcomes des tissus mous et des viscères.

On se propose à travers ce cas de déterminer les caractéristiques anatomo-clinique de cette entité.

Observation

Patiente BD âgée de 29 ans consultait pour une tuméfaction isolée de la région scapulaire gauche évoluant depuis 2 mois. L’examen clinique révélait une masse douloureuse indurée de 12 cm. L’IRM de l’épaule gauche a montré une volumineuse masse mesurant 12 × 8 × 5 cm et respectant les structures avoisinantes. Le L’examen macroscopique de la pièce opératoire montrait une masse mesurant 14/13/4 cm occupée par une tumeur multinodulaire comportant des zones luisantes d’aspect myxoïde. Sur le plan microscopique, on retrouvait une prolifération mésenchymateuse de densité cellulaire variable avec alternance de zones paucicellulaires myxoïdes et d’autres plus denses. Les cellules tumorales étaient étoilées ou ovalaires pléomorphes à noyaux volumineux hyper chromatiques, et peu mitotiques. Cette prolifération infiltrait le tissu adipeux de voisinage et le muscle strié. L’étude immunohistochimique montrait que les cellules tumorales exprimaient fortement et diffusément l’anti-MUC4 et focalement l’anti-AML tandis qu’elles étaient négatives pour l’anti-EMA, CD34 et desmine.

Discussion et conclusion

Sur le plan immunohistochimique la sensibilité du MUC4 est importante avoisinant les 100 % sous forme d’un marquage intense et diffus. La spécificité du MUC4 est également excellente aux alentours de 90 %. L’index de prolifération est faible souvent inférieur à 2 %. La tumeur d’Evans est habituellement négative pour CD34, PS100, CD117, DOG1, cytokératine, la desmine et la Beta-catenine (marquage cytoplasmique). La t(7;16)(q33;p11), représente la signature cytogénétique des SFMBG, détectée dans 76 à 96 % des cas selon les séries [6-14]. Cette tumeur présente de nombreux diagnostics différentiels essentiellement la fibromatose de type desmoïde, angiomyxome agressif, myxome, fasciite nodulaire, myxofibrosarcome de bas grade.