单心室:关于临床观察

Q3 Medicine Morphologie Pub Date : 2023-11-17 DOI:10.1016/j.morpho.2023.100682
Assia Benhaddad , Abdelwaheb Bayoud , Nabila Boussiadi , Monia Namouni
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摘要

IntroductionLe单心室是心室腔内其中一个罕见心脏病是适用的。左边的形态则是在70%的病例。它指定一个概念physiopathologique .只有一个功能性的同时确保借方的心室肺和系统性。在并排,堆芯中未左心室l’atrésie tricuspide都属于这一类。此配置physiopathologique并非人人biventriculaire赔偿需要转换成一个移动的类型由一个旁路Fontan cavopulmonaire univentriculaire一起运作,使电路分开,肺和系统性,并重建一个串联的«»循环系统。产前诊断的可预见的照顾新生儿。临床表现取决于解剖损伤和肺输出量(发绀或心力衰竭)。在这项工作中,我们报道了一个10岁女孩的病例,由于呼吸窘促和怀疑单间心室上动脉切开术血栓形成,大血管移位和肺狭窄,通过手术(Fontan)。MatérielL’examen已用扫描仪可64发片。多平面重建和静脉注射造影剂的体积采集方法和方案。RésultatsL’angio-TDM胸廓的病没有objectivé家里进行血栓。ConclusionLes心中univentriculaires占10%的先天性心脏畸形。这是一组异质性的畸形,其共同特征是存在一个显性心室。这些畸形的纠正是不可能的,姑息性手术干预允许肺和全身循环分离和长期生存。通晓病理学的基础,这些患者蒙受的干预和后续潜在的并发症,对于一个最佳。承认晚期并发症,可以有针对性的治疗。
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Ventricule cardiaque unique : à propos d’une observation clinique

Introduction

Le ventricule unique est une cardiopathie rare dans laquelle une seule cavité ventriculaire est individualisable. Celle-ci est de morphologie gauche dans 70 % des cas. Il désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique.

Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche, l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe.

Cette configuration physiopathologique n’est pas accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ».

Le diagnostic anténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale.

Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque).

Nous rapportons dans ce travail le cas d’une fille âgée de 10 ans adressée pour la réalisation d’une angio-TDM Thoracique suite à une détresse respiratoire et suspicion de thrombose de l’anastomose supérieure sur un ventricule unique, transposition des gros vaisseaux et sténose pulmonaire, opérée par chirurgie de (Fontan).

Matériel

L’examen a été réalisé à l’aide d’un scanner multicoques de 64 barrettes.

Méthode et protocole

Acquisition volumique avec reconstruction multiplanaire, avec injection intraveineuse de produit de contraste.

Résultats

L’angio-TDM thoracique effectuée chez la malade n’a pas objectivé de thrombose.

Conclusion

Les cœurs univentriculaires représentent 10 % des malformations cardiaques congénitales.

Il s’agit d’un groupe hétérogène de malformations ayant pour entité commune la présence d’un seul ventricule dominant.

La correction de ces malformations n’est pas possible, des interventions chirurgicales palliatives permettent néanmoins la séparation de la circulation pulmonaire et systémique et une survie à long terme.

Une bonne connaissance de la pathologie de base, des interventions subies par ces patients et des complications potentielles, est indispensable pour un suivi optimal.

La reconnaissance des complications tardives permet un traitement ciblé.

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Morphologie
Morphologie Medicine-Anatomy
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