Dentinogenesis imperfectában és hemofília A betegségben szenvedő tinédzser protetikai ellátása

Bevezetés: A dentinogenesis imperfecta (DI) egy dentint érintő genetikai betegség. Az autoszomális dominánsan öröklődőrendellenesség csak a fogak kötőszöveti eredetű szöveteiben manifesztálódik, így a zománcban és a fogágybannincs változás. A szabálytalan dentin a fogak elszíneződését okozza, melyről a zománc könnyen leválhat. A DI-benszenvedő betegek fogászati kezelésében nagyon fontos a korai felismerés, így beavatkozhatunk mielőtt a fogazat súlyosállapotba kerülne.Esetismertetés: Egy 15 éves fiúbeteg érkezett a Gyermekfogászati és Fogszabályozási Klinikára az alsó metszőfogairólleesett direkt héjai, valamint minden fogát érintő esztétikai igénye miatt. A páciens anamnézisében jelezte hemofíliaA betegségét, illetve édesapja DI érintettségét. A kezelési tervben indirekt restaurátumokat terveztünk. A kopott fogállománymiatt harapásemelésre is szükség volt. Mindkét állcsontra végleges ellátásként monolitikus cirkónium-dioxid szólókoronákat, illetve síneket terveztünk.Összefoglalás: A DI-ben szenvedő betegek számára a korai diagnózis kulcsfontosságú. A tudományos bizonyítékokazt mutatják, hogy a kórkép esetén az indirekt restaurátumokat előnyben kell részesíteni a direkt restaurátumokkal szemben.Hemofília A beteg kezelése során szoros együttműködés szükséges a hematológusával.