在一名年轻患者身上罕见地发现单腔单尖瓣

Maria Gabriela Pimenta dos Santos, David Ferreira de Lima Duarte, Fabio Akio Nishijuka, T. Monteiro, A. Monteiro, Maria Carolina Terra Cola
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摘要

单尖主动脉瓣(UAV)是一种罕见的成人疾病,在美国人口中的发病率仅为 0.02%,通常在出生后的第五个十年才会出现症状。这种瓣膜异常被认为有遗传基础,与主动脉共动脉瘤、主动脉瓣狭窄和主动脉瓣功能不全密切相关。本病例的患者是一名 28 岁的男性,自孩提时代起就报告患有心脏病,但未进行随访。他在 27 岁时开始出现中度劳累时呼吸困难的症状。他出现水肿综合征和胸膜炎性疼痛,被诊断为静脉血栓栓塞症而住院治疗。经胸超声心动图(TTE)显示,VAU 有中度狭窄和严重反流。主动脉血管造影显示动脉瘤扩张。他接受了本托尔手术。使用 TTE 对 VAU 进行术前诊断具有挑战性,而且经常导致误诊。在治疗方面,美国指南没有明确规定如何治疗 VAU 狭窄。最推荐的治疗方法是手术治疗,为此,应根据每位患者的个体差异分析和选择多种手术方法。
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ACHADO RARO DE VÁLVULA UNICÚSPIDE UNICOMISSURAL EM UM PACIENTE JOVEM
A valva aórtica unicúspide (VAU) é uma doença rara em adultos, encontrada em 0,02% da população americana, e normalmente cursa de forma assintomática até a quinta década de vida. Esta anomalia valvar sugere ter base genética, com forte associação com coarctação da aorta, estenose e insuficiência da valva aórtica. O presente caso é sobre um paciente do sexo masculino, 28 anos, com relato de cardiopatia desde a infância sem acompanhamento. Iniciou quadro de dispneia aos moderados esforços aos 27 anos. Apresentou síndrome edemigênica, dor pleurítica, sendo internado com diagnóstico de tromboembolismo venoso. Ecocardiograma transtorácico (ETT) evidenciou VAU com estenose moderada e regurgitação grave. Angiotomografia da aorta revelou dilatação aneurismática. Foi submetido a cirurgia de Bentall. O diagnóstico pré-operatório de VAU é desafiador com o uso de ETT e frequentemente resulta em diagnósticos errôneos. Com relação ao tratamento, as diretrizes americanas não especificam o tratamento da estenose da VAU. O mais recomendado é o cirúrgico e, para isso, existem alguns procedimentos que devem ser analisados e escolhidos de acordo com a individualidade de cada paciente.
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