肛门直肠畸形、直肠脱垂

G. Rossignol , G. Schneider , T. Gelas , R. Dubois
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Siguen siendo necesarias pruebas complementarias (ecografías, radiografías, etc.) para caracterizar la anatomía de la malformación y detectar otras anomalías. Cuando la fístula es visible y perineal, puede plantearse una intervención quirúrgica en un solo tiempo. Cuando no es visible o está más arriba, en la mayoría de los casos es necesaria una colostomía inicial. La cirugía correctiva se realiza en un segundo tiempo. El objetivo principal de esta cirugía es conseguir una continencia satisfactoria. También debe restablecer una anatomía «normal» y preservar el aparato urogenital. La altura de la malformación y la existencia de anomalías medulares o sacras pueden comprometer el pronóstico funcional. Por lo tanto, es necesario un seguimiento regular de por vida y un tratamiento adecuado del estreñimiento o la incontinencia, mucho más allá de la edad pediátrica. El prolapso rectal en niños es una exteriorización de la mucosa rectal, que suele ocurrir antes de los 4 años. 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摘要

肛门直肠畸形(ARM)是直肠和肛门的一组复杂畸形,与泌尿生殖道密切相关。每 5,000 名新生儿中就有一名肛门直肠畸形患儿,并可能伴有其他畸形(肾脏、心脏、脊柱等)。肛门畸形包括各种形式的畸形和不同的预后。男婴可能是轻微、孤立的肛门畸形,伴有会阴瘘,功能预后良好;女婴可能是泄殖腔畸形,累及泌尿道、消化道和生殖道,治疗较为复杂。大多数情况下没有产前诊断,只有在孩子出生时进行体格检查才能发现畸形。仅会阴部检查就可以指导治疗。仍有必要进行辅助检查(超声波、X 光等),以确定畸形的解剖特征并发现其他异常情况。当瘘管可见且位于会阴部时,可考虑采用单阶段手术治疗。如果瘘管不明显或位置较高,大多数情况下需要进行初次结肠造口术。矫正手术在第二阶段进行。手术的主要目的是达到满意的排便效果。手术还应该恢复 "正常 "的解剖结构,保留泌尿生殖器。畸形的高度和脊柱或骶骨异常可能会影响功能性预后。因此,有必要对便秘或尿失禁进行终生定期随访和适当治疗。儿童直肠脱垂是指直肠粘膜外翻,通常发生在 4 岁之前。治疗方法主要是药物治疗,并适当控制便秘。
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Malformaciones anorrectales, prolapso rectal

Las malformaciones anorrectales (MAR) son un grupo de malformaciones complejas del recto y el ano, en estrecha asociación con el tracto urogenital. Afectan a uno de cada 5.000 nacimientos y pueden asociarse a otras malformaciones (renales, cardíacas, medulares, etc.). El espectro de las MAR incluye anomalías de diversas formas y con distintos pronósticos. Puede tratarse de una MAR menor, aislada, con una fístula perineal en los varones, de excelente pronóstico funcional, o de una malformación cloacal en las niñas, con afectación del aparato urinario, digestivo y genital, de tratamiento más complejo. En la mayoría de los casos no hay diagnóstico prenatal, y es la exploración física del niño al nacer la que revela la malformación. La exploración perineal por sí sola puede orientar el tratamiento. Siguen siendo necesarias pruebas complementarias (ecografías, radiografías, etc.) para caracterizar la anatomía de la malformación y detectar otras anomalías. Cuando la fístula es visible y perineal, puede plantearse una intervención quirúrgica en un solo tiempo. Cuando no es visible o está más arriba, en la mayoría de los casos es necesaria una colostomía inicial. La cirugía correctiva se realiza en un segundo tiempo. El objetivo principal de esta cirugía es conseguir una continencia satisfactoria. También debe restablecer una anatomía «normal» y preservar el aparato urogenital. La altura de la malformación y la existencia de anomalías medulares o sacras pueden comprometer el pronóstico funcional. Por lo tanto, es necesario un seguimiento regular de por vida y un tratamiento adecuado del estreñimiento o la incontinencia, mucho más allá de la edad pediátrica. El prolapso rectal en niños es una exteriorización de la mucosa rectal, que suele ocurrir antes de los 4 años. El tratamiento es básicamente médico, con un manejo adecuado del estreñimiento.

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