Purpura, livedo, ulcères : quand évoquer une vascularite ?

Les vasculopathies thrombosantes et les vascularites cutanées sont des causes de purpura, livedo et nécroses cutanées. Le diagnostic étiologique de l’ischémie microcirculatoire est d’importance majeure, d’une part, sur le plan thérapeutique, mais aussi pour orienter la recherche d’une atteinte viscérale. Le terrain de survenue, les signes associés et la distribution des lésions cutanées orientent le diagnostic étiologique. L’aspect séméiologique des nécroses cutanées est souvent insuffisant pour orienter vers une cause. Un livedo s’examine debout et se palpe : la présence de nodules est plus en faveur d’une vascularite que d’une vasculopathie. Pour les purpura, le caractère rétiforme ou branché est plus en faveur d’une étiologie thrombotique que d’une vascularite cutanée. L’étude histologique d’une biopsie cutanée profonde est l’étape indispensable pour affirmer soit une vasculopathie thrombosante, soit une vascularite, et pour orienter le diagnostic étiologique selon la nature et la profondeur des vaisseaux atteints, en particulier pour les vascularites. À l’histologie, les vasculopathies thrombosantes (syndrome des antiphospholipides, cryoglobuline de type I, emboles de cholestérol, calciphylaxie, etc.) se caractérisent par une occlusion de la lumière vasculaire sans vascularite, témoignant d’une anomalie du contenu et non du contenant, même si dans certains cas une souffrance endothéliale secondaire à la thrombose peut être observée. Les vascularites regroupent des affections différentes avec un support anatomopathologique commun, indispensable au diagnostic : nécrose fibrinoïde des parois vasculaires et infiltrat inflammatoire le plus souvent à polynucléaires dans et autour des vaisseaux. Une thrombose secondaire à une inflammation importante des parois peut cependant être notée. Enfin, le site de la biopsie est important : en périphérie des nécroses (zones livédoïdes périphériques sans nécrose constituée) ou sur les zones infiltrées d’un livedo. En effet, la biopsie de toute nécrose ou ulcération cutanée quelle que soit la cause (par exemple simple ulcère veineux) peut montrer une inflammation des parois vasculaires et des images de thrombose, sans aucune spécificité. Par ailleurs, certains diagnostics comme les déficits en ADA2 ou les vasculopathies au lévamisole s’associent soit à une vasculopathie thrombosante, soit à une vascularite. La confrontation anatomoclinique est, par conséquent, indispensable pour le diagnostic de lésions ischémiques cutanées.