ANGIOPATHIE AMYLOÏDE DU SUJET JEUNE ET EXPOSITION À UNE DURE-MÈRE CADAVÉRIQUE DANS L'ENFANCE: À PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

- Introduction

L'angiopathie amyloïde cérébrale représente une forme particulière de maladie des petites artères cérébrales. Elle est caractérisée par l'accumulation, dans les parois des petites artères cérébrales, de dépôts de protéines amyloïdes. Elle est le plus souvent sporadique chez les sujets âgés et se manifeste par des hémorragies intracérébrales de topographie lobaire. Toutefois, certaines formes, notamment chez le sujet jeune, peuvent être d'origine génétique ou iatrogène. (1,2)

- Présentation du cas

nous présentons le cas d'un patient de 40 ans, suivi pendant plusieurs années, et ayant présenté de multiples hématomes et microsaignements lobaires associés à une extension de foyers d'hémosidérose. Son évolution clinique rapide et son jeune âge constituaient des atypies cliniques conduisant à la recherche de causes secondaires. Son antécédent médico-chirurgical principal était un traumatisme crânien grave opéré dans son enfance. Après avoir éliminé les différentes causes d'angiopathie amyloïde du sujet jeune, nous avons retenu le diagnostic final d'angiopathie amyloïde secondaire à l'exposition à une dure-mère d'origine cadavérique d'un donneur possiblement porteur d'angiopathie amyloïde, suite à la chirurgie du traumatisme crânien dans l'enfance.

- Revue de la littérature

après recherche complète de base de données internationales Pubmed, Cochrane, Embase et Google Scholar, nous avons identifié les cas de 20 patients ayant présenté le déclenchement précoce d'une angiopathie amyloïde à distance d'une intervention chirurgicale avec potentielle contamination par le peptide ?-amyloïde. Ils présentaient des caractéristiques cliniques similaires à notre patient avec un début précoce, à distance de l'exposition.

- Discussion et conclusion

l'angiopathie amyloïde cérébrale d'origine iatrogène représente une cause rare et méconnue d'hématomes lobaires récidivants du sujet jeune. Elle alimente la théorie récente de propagation du peptide bêta-amyloïde sous forme prion suite à la transmission chirurgicale des années auparavant. Elle présente une potentielle conséquence clinique majeure et nécessite une reconnaissance rapide du diagnostic en imagerie (fig 1).