PNET SUS TENTORIELLE MÉTASTATIQUE: À PROPOS DE DEUX CAS PÉDIATRIQUES

Introduction

Les PNET supra tentorielles sont rares et d’évolution rapide et très agressives. L'imagerie en coupes et surtout l'IRM a un intérêt fondamental dans le diagnostic positif, l'extension lepto-méningée et sous-arachnoïdiennes.

Matériel et méthode

Nous rapportons deux cas de deux filles âgées de 2 mois et 14 ans qui sont présentées aux urgences pour syndrome d'hypertension intra crânienne. Le premier cas est un PNET avec métastase sous épandymaire, le deuxième est un PNET avec métastase lepto-méningée. Elles ont bénéficié d'une TDM cérébrale, une IRM cérébrale et médullaire. Nos cas sont colligés au service de Radiologie Hôpital Mère-Enfant, CHU Mohammed VI de Marrakech.

Observations

Cas1: Nous rapportons le cas d'un nouveau- née âgée de 2 mois qui s'est présenté aux urgences pédiatriques pour augmentation du périmètre crânien. La TDM cérébrale a objectivé un processus lésionnel fronto-temporo-pariétal droit solido-kystique arrivant au contact du ventricule latérale et du troisième ventricule avec hydrocéphalie tétra-ventriculaire évoquant une origine tumorale type PNET avec localisations secondaires sous épandymaires.

Cas2:le deuxième est celui d'une jeune fille de 14 ans, qui s'est présentée pour des céphalées rebelles au traitement. La patiente a bénéficiée d'une IRM cérébrale qui mis en évidence d'un volumineux processus lésionnel pariétal droit solido-kystique arrivant au contact du ventricule latérale responsable d'une hydrocéphalie triventriculaire entouré d'un oedème périlésionnel modéré, exerçant un effet de masse sur la ligne médiane sans engagement sous falcoriel. L'injection de produit de contraste détermine un rehaussement franc et intense de la portion solide associé à un rehaussement lepto-méningée péritumorale. La patiente a subi une exérèse tumorale partielle. L'examen histologique de la pièce opératoire a retrouvé une tumeur neuro-ectodermique primitive. L’évolution post-opératoire a été marquée par la persistance des céphalées. La TDM de contrôle a montré la persistance du résidu tumoral kystique. L'IRM médullaire a montrait une anomalie de signal sacrée en hyposignal T1 et isosignal T2 se rehaussant après injection de PDC en rapport avec une métastase.

Discussion

Les PNET cérébrales sont assez rares,3% de toutes les tumeurs cérébrales primitives chez l'enfant et l'adolescent. Les PNET sont des tumeurs de très mauvais pronostic du fait de deux caractéristiques la haute malignité de la tumeur elle-même et sa fréquence de dissémination à distance, soit intra-axiale par voie liquidienne (liquide céphalorachidien), soit en extra-axiale par voie hématogéne. L'imagerie repose sur la TDM et l'IRM. La TDM montre un volumineux processus expansif intra-axial, bien circonscrit, hétérogène, à composantes charnue et kystique, avec composante cavitaire en rapport avec de la nécrose ou de l'hémorragie ancienne, siégeant souvent au niveau frontopariétal. Des calcifications sont possibles. Il existe souvent des foyers d'hémorragie spontanée, le rehaussement est hétérogène. Un caractère important à signaler c'est l'absence ou peu d'oedème périlésionnel. Les érosions osseuses sont possibles. A l'IRM la composante charnue est de signal variable en T1 selon la présence ou non d'hémorragie, et un hypersignal en T2. La composante kystique est de signal légèrement élevé par rapport au LCR sur toutes les séquences indiquant une teneur protéique élevée. L'injection de produit de contraste en IRM est plus sensible qu'en scanographie pour évaluer l'extension lepto-méningée et sous-arachnoïdienne, identifier le nodule tumoral et visualiser l'extension aux régions avoisinantes. La moelle doit être étudiée avant et après injection de gadolinium pour rechercher des métastases sousarachnoïdiennes. La spectroscopie par résonance magnétique montre une augmentation très marquée du choline, du myoinositol et du rapport scyllo-inositol / taurine avec présence de lipides libres. Le diagnostic de certitude reste l'immunohistochimie. Le traitement des PNET cérébrales repose sur l'exérèse chirurgicale, la radiothérapie adjuvante et la chimiothérapie. Bien que la radiothérapie améliore la durée de survie, le pronostic des PNET reste mauvais, et l’évolution est souvent marquée par des récidives loco-régionales et la dissémination métastatique.

Conclusion

Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives (ou PNET) sus-tentorielles sont rares, elles sont développées à partir des cellules germinales du tube neural. L'imagerie et notamment l'IRM permet de poser le diagnostic positif et le bilan d'extension [1-6].