POLYRADICULONÉVRITE INFLAMMATOIRE CHRONIQUE: ASPECT IRM DU PLEXUS BRACHIAL ET SACRÉ

Introduction

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est une affection rare qui se caractérise par une neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante, segmentaire et multifocale de mécanisme probablement dys-immunitaire et répondant à un traitement immunomodulateur. A travers cette observation, nous illustrons le rôle de l'IRM dans le diagnostic positif d'une polyradiculonévrite inflammatoire chronique (PRNC).

Observation

Madame K A, âgée de 48 ans, sans antécédent pathologique notable, qui consultait pour une paralysie faciale avec une mononeuropathie multiple axonale sensitivo-motrice. A l’éléctromyogramme (EMG), on notait une diminution des vitesses de conduction nerveuses sensitives et motrices aux membres supérieurs et inférieurs évoquant une polyradiculonévrite démyélinisante. La patiente a bénéficié d'une IRM cervico-lombosacré. On a adopté sur un appareil Siemens 1.5 Tesla avec des séquences sagittales T1 et T2, séquences axiales T2, séquence sagittal T2 STIR, séquenceT2 SPACE et séquence T1 vibe dixon. L'IRM a objectivé un aspect tuméfié en hypersignal T2 STIR et SPACE bilatéral des racines cervicales de C3 à C7 et D1 étendu depuis leurs émergence du foramen de conjugaison jusqu'au niveau des troncs primaires et des faisceaux du plexus brachial sans signe de dénervation décelable. Il a mis également en évidence à l’étage lombo-sacré un aspect tuméfié en hyposignal T1 hypersignal T2 STIR des racines gauches du plexus sacré L4, L5, S1 et S2 étendu

Discussion

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est un trouble sensorimoteur symétrique chronique monophasique, progressif, avec des rechutes, caractérisé par une faiblesse musculaire avec sensations altérées, réflexes ostéo-tendineux (ROT) absents ou réduits, et hyperprotéinorachie. La PIDC peut être associée à: hépatite C, maladie inflammatoire intestinale, lymphome, VIH, transplantation, mélanome ou maladies du tissu conjonctif. Elle pourrait être due à une réaction immunitaire entraînant une démyélinisation segmentaire ou multifocale, puis perte axonale progressive. Le diagnostic repose essentiellement sur les résultats cliniques et électrophysiologiques. L’étude du LCR et la biopsie nerveuse sont indiqués en fonction de la clinique. L’électroneuromyogramme (ENMG) confirme le diagnostic si 3 des critères suivants sont présents sur plusieurs nerfs: blocs partiels de conduction des nerfs moteurs, ralentissement de la vitesse de conduction des nerfs moteurs, allongement de la latence distale et des latences des ondes F. L'imagerie par résonance magnétique est la méthode de choix pour explorer le plexus brachial et sacral. Un protocole d'exploration rigoureux est nécessaire, comprenant le choix d'une antenne adaptée, des séquences pondérées T1 dans les 3 plans, des séquences pondérées T2 avec saturation de la graisse. La séquence SPACE permet une étude myélographique. Elle est utile pour étudier les racines dans leur portion intra-durale, elle permet un bon contraste eau (liquide céphalo-rachidien)/nerf et des coupes infra-millimétriques avec possibilité de reconstructions dans tous les plans. L'IRM montre une hypertrophie et un hypersignal T2 des racines nerveuses du plexus brachial et sacré. L'IRM met aussi en évidence les signes de dénervation musculaire, l'involution adipeuse qui est de mauvais pronostic fonctionnel, et l'hypersignal T2STIR intramusculaire. L'hyperprotéinorachie isolée et la démyélinisation/remyélinisation, souvent associée à une inflammation sur la biopsie nerveuse, renforcent le diagnostic. La biopsie n'est recommandée qu'en cas de suspicion de PIDC avec ENMG non concluant. Les PIDC sont améliorées à court terme par les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses et les échanges plasmatiques. La mise en œuvre du traitement à long terme reste en revanche très hétérogène, faisant intervenir la combinaison de ces traitements ou l'introduction d'immunosuppresseurs. Les patients peuvent présenter des symptômes résiduels induisant une réduction de la qualité de vie. Le pronostic est généralement bon.

Conclusion

L'imagerie par résonance magnétique est le gold standard pour explorer le plexus brachial et sacré. Elle met en évidence l'hypertrophie et l'hypersignal T2 des racines nerveuses avec signes de dénervation [1-2].