麻醉与肌无力

X. Delabranche (Praticien hospitalier), R. Copotoiu (Praticien hospitalier), C. Poussardin (Assistant hospitalier), W. Oulehri (Praticien hospitalier), F. Levy (Praticien hospitalier), P.-M. Mertes (Professeur des Universités-praticien hospitalier)
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摘要

肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是局部或全身横纹肌无力,近端多于远端。自身抗体与神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体或功能相关分子结合。治疗是对症、免疫调节和支持性的。治疗的基础是使用抗胆碱酯酶和免疫抑制剂。急性发作时需要使用血浆置换术或静脉注射免疫球蛋白。由于胸腺在免疫耐受过程中起着核心作用,因此胸腺切除术是一种相当常见的外科手术。手术室的管理是多学科的,目的是确定疾病的临床严重程度。对严重程度的评估主要基于呼吸功能的损害,这也是术后并发症出现的原因,因此必须进行有针对性的健康监测。必须特别注意可能加重肌无力的药物。调整基本治疗方法对于避免肌无力危象(疾病急性发作)非常重要,肌无力危象比胆碱能危象(抗胆碱酯酶药过量)更为常见。肌无力患者的任何手术或介入治疗都应在能够保证术后呼吸功能支持(持续复苏/辅助)的机构中进行。
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Anestesia e miastenia

La miastenia è una malattia autoimmune caratterizzata da una debolezza localizzata ogeneralizzatadellamuscolatura striata, più prossimale che distale. Gli autoanticorpisi legano ai recettori dell’acetilcolina o alle molecole funzionalmente correlate situate sulla membrana postsinaptica della giunzione neuromuscolare. Il trattamento è sintomatico, immunomodulatore e di supporto. Si basa sulla somministrazione di anticolinesterasici e di immunosoppressori. Gli attacchi acutirichiedono l’uso di plasmaferesi o di immunoglobuline per via endovenosa. Dal momento che il timo svolge un ruolo centrale nel processo di tolleranza immunitaria, la timectomia è una procedura chirurgica abbastanza comune. La gestione in sala operatoriaè multidisciplinare e mira allastabilità clinica della malattia. La valutazione della gravità si basa principalmente sulla compromissione della funzione respiratoria, responsabile della comparsa di complicanzepostoperatorie imponendo una sorveglianza sanitaria mirata. Particolare attenzione deve essere prestata ai farmaci suscettibili diaggravare la miastenia. L’adattamento del trattamento di base è importante per evitare crisi miasteniche (attacco acuto della malattia), più frequenti di quelle colinergiche (sovradosaggio di anticolinesterasici). Qualsiasi interventochirurgico o procedura interventisticanel paziente miastenico dovrebbe avvenire in una struttura in grado di garantire il supporto della funzione respiratoria nel postoperatorio (rianimazione/assistenza continua).

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