X. Delabranche (Praticien hospitalier), R. Copotoiu (Praticien hospitalier), C. Poussardin (Assistant hospitalier), W. Oulehri (Praticien hospitalier), F. Levy (Praticien hospitalier), P.-M. Mertes (Professeur des Universités-praticien hospitalier)
{"title":"麻醉与肌无力","authors":"X. Delabranche (Praticien hospitalier), R. Copotoiu (Praticien hospitalier), C. Poussardin (Assistant hospitalier), W. Oulehri (Praticien hospitalier), F. Levy (Praticien hospitalier), P.-M. Mertes (Professeur des Universités-praticien hospitalier)","doi":"10.1016/S1283-0771(24)48955-X","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><p>La miastenia è una malattia autoimmune caratterizzata da una debolezza localizzata ogeneralizzatadellamuscolatura striata, più prossimale che distale. Gli autoanticorpisi legano ai recettori dell’acetilcolina o alle molecole funzionalmente correlate situate sulla membrana postsinaptica della giunzione neuromuscolare. Il trattamento è sintomatico, immunomodulatore e di supporto. Si basa sulla somministrazione di anticolinesterasici e di immunosoppressori. Gli attacchi acutirichiedono l’uso di plasmaferesi o di immunoglobuline per via endovenosa. Dal momento che il timo svolge un ruolo centrale nel processo di tolleranza immunitaria, la timectomia è una procedura chirurgica abbastanza comune. La gestione in sala operatoriaè multidisciplinare e mira allastabilità clinica della malattia. La valutazione della gravità si basa principalmente sulla compromissione della funzione respiratoria, responsabile della comparsa di complicanzepostoperatorie imponendo una sorveglianza sanitaria mirata. Particolare attenzione deve essere prestata ai farmaci suscettibili diaggravare la miastenia. L’adattamento del trattamento di base è importante per evitare crisi miasteniche (attacco acuto della malattia), più frequenti di quelle colinergiche (sovradosaggio di anticolinesterasici). 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La miastenia è una malattia autoimmune caratterizzata da una debolezza localizzata ogeneralizzatadellamuscolatura striata, più prossimale che distale. Gli autoanticorpisi legano ai recettori dell’acetilcolina o alle molecole funzionalmente correlate situate sulla membrana postsinaptica della giunzione neuromuscolare. Il trattamento è sintomatico, immunomodulatore e di supporto. Si basa sulla somministrazione di anticolinesterasici e di immunosoppressori. Gli attacchi acutirichiedono l’uso di plasmaferesi o di immunoglobuline per via endovenosa. Dal momento che il timo svolge un ruolo centrale nel processo di tolleranza immunitaria, la timectomia è una procedura chirurgica abbastanza comune. La gestione in sala operatoriaè multidisciplinare e mira allastabilità clinica della malattia. La valutazione della gravità si basa principalmente sulla compromissione della funzione respiratoria, responsabile della comparsa di complicanzepostoperatorie imponendo una sorveglianza sanitaria mirata. Particolare attenzione deve essere prestata ai farmaci suscettibili diaggravare la miastenia. L’adattamento del trattamento di base è importante per evitare crisi miasteniche (attacco acuto della malattia), più frequenti di quelle colinergiche (sovradosaggio di anticolinesterasici). Qualsiasi interventochirurgico o procedura interventisticanel paziente miastenico dovrebbe avvenire in una struttura in grado di garantire il supporto della funzione respiratoria nel postoperatorio (rianimazione/assistenza continua).