新生儿出血性综合征

S. Meunier
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摘要

自 20 世纪末哈塔韦和安德鲁的早期研究工作以来,有关新生儿止血系统的知识有了长足的进步,人们知道,尽管新生儿止血系统尚未成熟,但在生理条件下完全可以正常运作。因此,可以根据各中心使用的设备,确定主要实验室检测的正常值。了解这些特异性对良好的诊断方法至关重要。健康的新生儿不应该出血,如果出现出血性综合征,就必须对出血的原因提出质疑。与原发性止血(血管、血小板和 Von Willebrand 因子)有关的病变可与与凝血(凝血因子或纤维蛋白溶解因子)有关的病变区分开来。最常见的病因仍然是获得性病因,通常与潜在的或母胎的病变有关。原发性止血和/或凝血的遗传性或体质性疾病是罕见的疾病,即使没有已知的家族史,也应怀疑这种疾病。区分遗传性疾病(有复发风险)和获得性疾病至关重要,因为这将对出血性综合征的治疗方法产生影响。本文在回顾了止血生理学、实验室筛查试验和新生儿的特殊性后,介绍了不同的获得性和体质性病因。本文既不讨论诊断,也不讨论治疗方法。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
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Síndromes hemorrágicos del recién nacido

Desde finales del siglo XX y los primeros trabajos de Hataway y Andrew, el conocimiento del sistema hemostático del recién nacido ha progresado mucho y se sabe que, aunque es inmaduro, es perfectamente funcional en condiciones fisiológicas. Esto permitió definir los valores normales de las principales pruebas de laboratorio, dependiendo de los aparatos utilizados en cada centro. El conocimiento de estas especificidades es esencial para un buen enfoque diagnóstico. Un recién nacido con buena salud no debería sangrar y la aparición de un síndrome hemorrágico requiere cuestionarse sobre su origen. Se pueden distinguir las patologías relacionadas con la hemostasia primaria (vasos, plaquetas y factor Von Willebrand) de las de la coagulación (factores de coagulación o de la fibrinólisis). Las etiologías más frecuentes siguen siendo las causas adquiridas, relacionadas la mayoría de las veces con una patología subyacente o maternofetal. Las enfermedades hereditarias o constitucionales de la hemostasia primaria y/o de la coagulación son enfermedades raras, que deben sospecharse incluso si no existen antecedentes familiares conocidos. Esta distinción entre origen hereditario (con riesgo de recidiva) y adquirido es esencial, ya que tendrá un impacto en la actitud terapéutica del síndrome hemorrágico. En este artículo, después de una reseña de la fisiología de la hemostasia, de las pruebas de laboratorio de exploración y de las particularidades neonatales, se exponen las diferentes etiologías adquiridas y constitucionales. No se aborda el diagnóstico ni la actitud terapéutica.

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