心尖部心室瘤を有する心室中部閉塞性肥大型心筋症に合併したKounis症候群の1例(Kounis症候群伴中心室梗阻性肥厚型心肌病伴心尖部动脉瘤1例)

菅野 朋子, 湯川 高寛, 大坪 里織, 山際 武志
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摘要

库尼斯综合征是一种与过敏反应有关的急性冠状动脉综合征。我们报告了一例肥厚型心肌病并发 Kounis 综合征的病例。患者是一名 45 岁的女性。她因首次服用抗菌药后出现皮肤瘙痒和呼吸困难而被送到急诊科。当她来到医院时,桡动脉隐约可触及,全身皮肤潮红并出现麦粒肿。心电图显示 ST 值升高,II、III、aVF、V1-V5 区心肌偏离酶升高,超声心动图显示心尖部心室肿块。到达医院后,患者休克了约 30 分钟,随后逐渐稳定。由于怀疑是急性冠状动脉综合征,急诊进行了冠状动脉造影,但未发现双侧冠状动脉有明显狭窄,诊断为库尼斯综合征 I 型。心脏造影剂增强磁共振成像显示左心室中段心肌壁增厚,诊断为肥厚型心肌病,心室中段梗阻,心尖部动脉瘤,提示肾上腺素治疗肥厚型心肌病对休克时间延长有影响。如果过敏性休克经初步治疗后休克仍持续存在,应及时进行心电图和超声心动图检查,并查明库尼斯综合征是否加重或是否存在心脏疾病。如果库尼斯综合征并发心脏疾病,如肥厚型心肌病伴中央型心室梗阻,则应注意药物治疗的选择。
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心尖部心室瘤を有する心室中部閉塞性肥大型心筋症に合併したKounis症候群の1例(A case of Kounis syndrome with midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm)
Kounis症候群とはアレルギー反応に伴い急性冠症候群を来す疾患である。今回我々は,肥大型心筋症にKounis症候群を合併した症例を経験したため報告する。症例は45歳の女性。抗菌薬を初回内服後,皮膚の掻痒感と呼吸困難感を自覚し救急搬送された。来院時橈骨動脈の触知微弱であり,全身皮膚紅潮と膨疹を認め,アナフィラキシーショックと診断しアドレナリン0.3mgを計2回大腿外側に筋肉注射した。また,心電図でII,III,aVF,V1–V5のSTおよび心筋逸脱酵素の上昇,心エコーで心尖部心室瘤を認めた。来院後30分間程度ショックが遷延したが,次第に安定した。急性冠症候群を疑い緊急冠動脈造影検査を施行したが両側冠動脈に有意狭窄は認めず,Kounis症候群タイプIと診断した。また,心臓造影MRI検査で左心室中部の心筋壁が肥厚しており,心尖部心室瘤を有する心室中部閉塞性肥大型心筋症と診断し,肥大型心筋症へのアドレナリン投与がショックの遷延に影響したと考えられた。アナフィラキシーショックの初期治療後もショックが遷延した場合は迅速に心電図,心エコーを実施し,Kounis症候群や既存心疾患の病態増悪を鑑別に挙げる必要がある。また,Kounis症候群に心室中部閉塞性肥大型心筋症などの心疾患を合併した場合は,薬物治療の選択に注意が必要である。
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