Surcharges cutanées endogènes

Comme dans les autres organes, le diagnostic des maladies de surcharge endogènes cutanées repose sur l’analyse histopathologique des lésions aidée de colorations spéciales, même si l’aspect clinique est parfois très évocateur. Les lésions sont parfois très discrètes pouvant s’intégrer dans le groupe des dermatoses « invisibles », comme pour l’amylose cutanée primitive maculeuse ou la calciphylaxie. La mélanose dermique superficielle ou incontinence pigmentaire traduit généralement le stade post-inflammatoire d’une dermatose lichénoïde dont l’évolution est chronique ou récidivante. Il convient d’effectuer systématiquement des niveaux de coupe pour rechercher des lésions actives d’intérêt diagnostique, une coloration par le bleu Alcian pour identifier une mucinose dermique (connectivites) et des marqueurs pan-T (érythème pigmenté fixe, mycosis fongoïde lichenoïde et vitiligo). Certaines dermatoses ont un impact pronostique, soit parce qu’elles témoignent d’une pathologie sous-jacente, les gammapathies monoclonales, notamment le myélome, étant une des affections les plus représentées dans ce contexte (amylose AL, xanthome et xanthogranulome, scléromyxœdème), soit parce qu’elles peuvent s’accompagner d’une atteinte viscérale (amylose AL, scléromyxœdème). La confrontation anatomoclinique est importante pour éliminer certains diagnostics différentiels, surtout pour les maladies engageant le pronostic vital : amylose nodulaire et amyloses cutanées primitives versus amylose AL systémique, mucinose papuleuse versus scléromyxœdème et panniculite calcifiante versus calciphylacie.

As in other organs, the diagnosis of endogenous cutaneous overload diseases is based on histopathological analysis of the lesions using special stainings, even if the clinical appearance is sometimes very suggestive. The lesions are sometimes very subtle and can be included in the group of “invisible” dermatoses, such as primary macular cutaneous amyloidosis or calciphylaxis. Superficial dermal melanosis or pigmentary incontinence generally reflects the post-inflammatory stage of a chronic or recurrent interface dermatitis. Section levels should be systematically performed to look for active lesions of diagnostic interest: Alcian blue staining to identify dermal mucinosis (connectivitis) and pan-T markers (fixed pigmented erythema, lichenoid mycosis fungoides, and vitiligo). Some pathologies have a prognostic impact, either because they reflect an underlying disease, monoclonal gammopathies, in particular myeloma, being one of the most common conditions in this context (AL amyloidosis, xanthoma and xanthogranuloma, scleromyxedema), or because they can be associated with visceral damage (AL amyloidosis, scleromyxedema). The clinical-pathological comparison is mandatory to rule out differential diagnoses, especially for life-threatening diseases: nodular amyloidosis and primary cutaneous amyloidosis versus systemic AL amyloidosis, papular mucinosis versus scleromyxedema and calcific panniculitis versus calciphylaxis.