Vascularites immunologiques des petits et moyens vaisseaux : physiopathologie et diagnostic biologique

Résumé

Les vascularites sont définies par une inflammation des endothéliums vasculaires, elles sont rares et de diagnostic difficile. Cet article n’évoquera que les vascularites primitives non infectieuses, comme cela est fait dans la nomenclature internationale de Chapel Hill dont la deuxième version impose le remplacement des dénominations éponymes des maladies par des expressions en lien avec leur mécanisme physiopathologique ou leurs caractéristiques histologiques.

Cette nomenclature des vascularites prend en compte la taille des vaisseaux et les mécanismes physiopathologiques qui, dans l’atteinte des petits et moyens vaisseaux, sont des mécanismes immunologiques. Il s’agit d’une part des vascularites à dépôts de complexes immuns, comprenant les vascularites cryoglobulinémiques, les vascularites à dépôts d’IgA, les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (maladie de McDuffie) et les vascularites à Acs anti-membrane basale glomérulaire (maladie de Goodpasture), et d’autre part des vascularites à Acs anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA pour Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies), qui comprennent la granulomatose avec polyangéite (ex-syndrome de Wegener), la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (ex-syndrome de Churg et Strauss) et la polyangéite microscopique. Dans cet article, les mécanismes physiopathologiques de ces vascularites immunologiques et les outils biologiques seront développés, permettant aux biologistes de participer au diagnostic de ces maladies rares et fréquemment sévères.

Abstract

Vasculitis is defined by inflammation of the vascular endothelium, it is rare and difficult to diagnose. This article will only discuss primary non-infectious vasculitis, as is done in the international nomenclature of Chapel Hill, the second version of which aimed to replace the eponymous names of diseases with expressions related to their pathophysiological mechanism or their histological characteristics. This nomenclature of vasculitis takes into account the size of the vessels and the pathophysiological mechanisms which, in the involvement of small and medium-sized vessels, are immunological mechanisms. These are first, vasculitis with immune complex deposition, including cryoglobulinemic vasculitis, vasculitis with IgA deposits, hypocomplementemic urticarial vasculitis (McDuffie’s disease) and vasculitis with anti-glomerular basement membrane Abs (Goodpasture’s disease), and second, vasculitis with anti-neutrophil cytoplasmic Abs (ANCA), including granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener’s syndrome), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome) and microscopic polyangiitis. In this article, the pathophysiological mechanisms of these immunological vasculitides and the biological diagnostic tools will be developed, allowing biologists to participate in the diagnosis of these rare and frequently severe diseases.