在儿童支气管扩张之前,能否预测原发性纤毛运动障碍或囊性纤维化?

Q4 Medicine Revue des Maladies Respiratoires Actualites Pub Date : 2025-01-01 Epub Date: 2025-01-11 DOI:10.1016/j.rmra.2024.11.044
L. Ben Hmida, S. Louhaichi, G. Barkaoui, E. Nemsi, C. Turki, J. Ammar, B. Hamdi, A. Hamzaoui
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Les items étaient le début précoce de la maladie (+5 points), les pathologies ORL chroniques (+3), les troubles digestifs et/ou la dextrocardie (+4), et l’isolement de staphylococcus aureus et/ou pseudomonas aeruginosa dans les prélèvements respiratoires (+5) <span><span>[1]</span></span>.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La médiane d’âge était 11<!--> <!-->±<!--> <!-->5<!--> <!-->ans. Le score diagnostique prédictif calculé était en moyenne de 7,81<!--> <!-->±<!--> <!-->3,5 avec une médiane à 8 [intervalle entre 0 et 17]. Les étiologies de DDB retenues dans notre population étaient la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) (25,8 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->22), le déficit immunitaire (12,9 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11), la mucoviscidose (10,7 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9), et les séquelles post-infectieuses (48,2 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41). 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Les items étaient le début précoce de la maladie (+5 points), les pathologies ORL chroniques (+3), les troubles digestifs et/ou la dextrocardie (+4), et l’isolement de staphylococcus aureus et/ou pseudomonas aeruginosa dans les prélèvements respiratoires (+5) <span><span>[1]</span></span>.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>La médiane d’âge était 11<!--> <!-->±<!--> <!-->5<!--> <!-->ans. Le score diagnostique prédictif calculé était en moyenne de 7,81<!--> <!-->±<!--> <!-->3,5 avec une médiane à 8 [intervalle entre 0 et 17]. Les étiologies de DDB retenues dans notre population étaient la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) (25,8 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->22), le déficit immunitaire (12,9 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11), la mucoviscidose (10,7 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9), et les séquelles post-infectieuses (48,2 %, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->41). 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L’analyse statistique a montré une association statistiquement significative entre le score calculé et le diagnostic de mucoviscidose et/ou DCP (9,37<!--> <!-->±<!--> <!-->3,4 vs 7,09<!--> <!-->±<!--> <!-->3,4 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,006).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Le score diagnostique prédictif de la DCP et de la mucoviscidose validée dans la population adulte, parait un outil utile dans la sélection des enfants suivis pour DDB et candidats à la pratique des explorations complémentaires.</div></div>\",\"PeriodicalId\":53645,\"journal\":{\"name\":\"Revue des Maladies Respiratoires Actualites\",\"volume\":\"17 1\",\"pages\":\"Page 9\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2025-01-01\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Revue des Maladies Respiratoires Actualites\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1877120324001460\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"2025/1/11 0:00:00\",\"PubModel\":\"Epub\",\"JCR\":\"Q4\",\"JCRName\":\"Medicine\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1877120324001460","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"2025/1/11 0:00:00","PubModel":"Epub","JCR":"Q4","JCRName":"Medicine","Score":null,"Total":0}
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摘要

儿童支气管扩张(BD)生理病理机制的异质性需要进行全面的病因调查。在发展中国家缺乏某些调查可能是病因学方法的一个障碍。本研究的目的是评估在成人人群[1]中开发的诊断评分的有效性,以预测儿童DDB特定病因的存在。方法进行了一项回顾性研究,包括85名已知病因的BD患儿。项目是疾病的早期发病(+5分),慢性ORL疾病(+3分),消化和/或冠心病(+4分),以及呼吸样本中金黄色葡萄球菌和/或铜绿假单胞菌的分离(+5分)[1]。结果中位年龄为11±5岁,平均预测诊断得分为7.81±3.5,中位年龄为8(0 - 17)。在我们人群中发现的DDB病因包括原发性纤毛运动障碍(25.8%,n = 22)、免疫缺陷(12.9%,n = 11)、囊性纤维化(10.7%,n = 9)和感染后后继(48.2%,n = 41)。阳性项目包括76.5%的早期年龄,17.6%的慢性ORL疾病,30.6%的消化系统疾病和/或冠心病,44.7%的病例分离出金黄色葡萄球菌和/或铜绿假单胞菌。囊性纤维化患者的平均得分为10.3±2.9,PCD患者的平均得分为9.4±3.8,免疫缺陷患者的平均得分为6.4±2.7,感染后DDB患者的平均得分为6.8±3.1。囊性纤维化(p = 0.021)和CPD (p = 0.026)的儿童观察到静态显著差异。统计分析显示,计算的分数与囊性纤维化和/或CPD诊断之间有统计学意义的关联(9.37±3.4 vs 7.09±3.4;p = 0.006)。结论:在成人人群中验证的PCD和囊性纤维化的预测诊断分数,似乎是选择儿童进行PCD和候选补充检查的有用工具。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
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Peut-on prédire une dyskinésie ciliaire primaire ou une mucoviscidose devant des dilatations des bronches de l’enfant ?

Introduction

L’hétérogénéité des mécanismes physiopathologiques des dilatations des bronches (DDB) chez l’enfant impose une enquête étiologique exhaustive. L’indisponibilité de certaines explorations dans les pays en cours de développement peut présenter un obstacle de la démarche étiologique. L’objectif de l’étude était d’évaluer la validité d’un score diagnostique élaboré pour la population adulte [1] pour prédire la présence d’étiologies particulières de DDB de l’enfant.

Méthodes

Une étude rétrospective incluant 85 enfants suivis pour DDB d’étiologie connue a été menée. Les items étaient le début précoce de la maladie (+5 points), les pathologies ORL chroniques (+3), les troubles digestifs et/ou la dextrocardie (+4), et l’isolement de staphylococcus aureus et/ou pseudomonas aeruginosa dans les prélèvements respiratoires (+5) [1].

Résultats

La médiane d’âge était 11 ± 5 ans. Le score diagnostique prédictif calculé était en moyenne de 7,81 ± 3,5 avec une médiane à 8 [intervalle entre 0 et 17]. Les étiologies de DDB retenues dans notre population étaient la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) (25,8 %, n = 22), le déficit immunitaire (12,9 %, n = 11), la mucoviscidose (10,7 %, n = 9), et les séquelles post-infectieuses (48,2 %, n = 41). Les items positifs du score étaient l’âge précoce dans 76,5 % des cas, les pathologies ORL chroniques dans 17,6 % des cas, les troubles digestifs et/ou la dextrocardie dans 30,6 % des cas, et l’isolement de staphylococcus aureus et/ou pseudomonas aeruginosa dans 44,7 % des cas. Le score calculé était en moyenne de 10,3 ± 2,9 dans la mucoviscidose, 9,4 ± 3,8 dans la DCP, 6,4 ± 2,7 au cours des déficits immunitaires et 6,8 ± 3,1 au cours des DDB post-infectieuses. Une différence statiquement significative était observée chez les enfants suivis pour mucoviscidose (p = 0,021) et chez ceux suivis pour DCP (p = 0,026). L’analyse statistique a montré une association statistiquement significative entre le score calculé et le diagnostic de mucoviscidose et/ou DCP (9,37 ± 3,4 vs 7,09 ± 3,4 ; p = 0,006).

Conclusion

Le score diagnostique prédictif de la DCP et de la mucoviscidose validée dans la population adulte, parait un outil utile dans la sélection des enfants suivis pour DDB et candidats à la pratique des explorations complémentaires.
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