Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.039
A. Benattia , C. De Margerie-Mellon , S. Boussouar , G. Lorillon , A. Tazi
<div><h3>Introduction</h3><div>Dans l’histiocytose langerhansienne pulmonaire (HLP), la paroi des bronchioles distales est infiltrée par des cellules mononucléées, conduisant à leur destruction et à la formation de kystes visibles sur la tomodensitométrie (TDM) thoracique. Les kystes sont parfois remplacés par des lésions pseudo-emphysémateuses (PE) dans les stades avancés d’HLP. En utilisant un score semi-quantitatif, nous avons précédemment montré une corrélation entre l’étendue des kystes pulmonaires et l’altération des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) <span><span>[1]</span></span>. Cependant, la contribution relative de l’atteinte des petites voies aériennes et des lésions destructrices du parenchyme pulmonaire, kystes et lésions PE, dans les résultats des EFR est mal connue. Le but de cette étude exploratoire était d’évaluer l’étendue de ces anomalies par la méthode de cartographie de réponse paramétrique (PRM) et leur contribution relative aux résultats des EFR.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>L’étude a été menée chez 19 patients suivis au Centre national de référence des histiocytoses, présentant une HLP avec un aspect kystique pur ou PE. Chaque patient a eu une TDM thoracique en inspiration profonde puis en expiration, ainsi qu’une EFR. L’analyse par PRM permet de différencier le parenchyme normal (PRM<sup>Norm</sup>), les zones de faible densité persistante en expiration (PRM<sup>Pers</sup>), et les zones de piégeage (PRM<sup>fSAD</sup>) en identifiant les changements de densité des voxels entre l’inspiration complète et l’expiration. Les paramètres PRM ont été corrélées aux résultats des EFR. Des modèles de régression linéaire multiple ont été utilisés pour déterminer la contribution de PRM<sup>Pers</sup> et de PRM<sup>fSAD</sup> aux résultats des EFR, après ajustement pour le tabagisme.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un patient a été exclu en raison d’une expiration insuffisante. Les données de 18 patients, 11 femmes, âge moyen de 44,7<!--> <!-->±<!--> <!-->10,6<!--> <!-->ans, 12 fumeurs actifs, 6 ex-fumeurs, consommation moyenne de 28<!--> <!-->±<!--> <!-->16 paquets-années (PA), ont été analysées. Les kystes et les lésions PE ont été classés comme PRM<sup>Pers</sup>. Les volumes inspiratoires et expiratoires mesurés en PRM étaient fortement corrélés avec la capacité pulmonaire totale (CPT) et le volume résiduel (VR) (R<!--> <!-->=<!--> <!-->0,89 et 0,80 respectivement, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Les valeurs médianes [IQR] de PRM<sup>Norm</sup>, PRM<sup>fSAD</sup>, PRM<sup>Pers</sup> étaient respectivement de 60 % [51,3 ; 88,8], 20 % [7,3 ; 28,8] et 12 % [3,0 ; 19,5]. PRM<sup>Pers</sup> et PRM<sup>fSAD</sup> étaient significativement corrélés avec la CPT, le VR, le VR/CPT, le volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS), exprimés en pourcentage de la théorique, et le rapport VEMS/capacité vitale forcée (CVF) (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Seul PRM<sup>Pers</sup> était aussi corrélé av
{"title":"Intérêt de l’analyse du scanner thoracique par cartographie de réponse paramétrique dans l’histiocytose langerhansienne pulmonaire de l’adulte","authors":"A. Benattia , C. De Margerie-Mellon , S. Boussouar , G. Lorillon , A. Tazi","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.039","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.039","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Dans l’histiocytose langerhansienne pulmonaire (HLP), la paroi des bronchioles distales est infiltrée par des cellules mononucléées, conduisant à leur destruction et à la formation de kystes visibles sur la tomodensitométrie (TDM) thoracique. Les kystes sont parfois remplacés par des lésions pseudo-emphysémateuses (PE) dans les stades avancés d’HLP. En utilisant un score semi-quantitatif, nous avons précédemment montré une corrélation entre l’étendue des kystes pulmonaires et l’altération des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) <span><span>[1]</span></span>. Cependant, la contribution relative de l’atteinte des petites voies aériennes et des lésions destructrices du parenchyme pulmonaire, kystes et lésions PE, dans les résultats des EFR est mal connue. Le but de cette étude exploratoire était d’évaluer l’étendue de ces anomalies par la méthode de cartographie de réponse paramétrique (PRM) et leur contribution relative aux résultats des EFR.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>L’étude a été menée chez 19 patients suivis au Centre national de référence des histiocytoses, présentant une HLP avec un aspect kystique pur ou PE. Chaque patient a eu une TDM thoracique en inspiration profonde puis en expiration, ainsi qu’une EFR. L’analyse par PRM permet de différencier le parenchyme normal (PRM<sup>Norm</sup>), les zones de faible densité persistante en expiration (PRM<sup>Pers</sup>), et les zones de piégeage (PRM<sup>fSAD</sup>) en identifiant les changements de densité des voxels entre l’inspiration complète et l’expiration. Les paramètres PRM ont été corrélées aux résultats des EFR. Des modèles de régression linéaire multiple ont été utilisés pour déterminer la contribution de PRM<sup>Pers</sup> et de PRM<sup>fSAD</sup> aux résultats des EFR, après ajustement pour le tabagisme.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un patient a été exclu en raison d’une expiration insuffisante. Les données de 18 patients, 11 femmes, âge moyen de 44,7<!--> <!-->±<!--> <!-->10,6<!--> <!-->ans, 12 fumeurs actifs, 6 ex-fumeurs, consommation moyenne de 28<!--> <!-->±<!--> <!-->16 paquets-années (PA), ont été analysées. Les kystes et les lésions PE ont été classés comme PRM<sup>Pers</sup>. Les volumes inspiratoires et expiratoires mesurés en PRM étaient fortement corrélés avec la capacité pulmonaire totale (CPT) et le volume résiduel (VR) (R<!--> <!-->=<!--> <!-->0,89 et 0,80 respectivement, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Les valeurs médianes [IQR] de PRM<sup>Norm</sup>, PRM<sup>fSAD</sup>, PRM<sup>Pers</sup> étaient respectivement de 60 % [51,3 ; 88,8], 20 % [7,3 ; 28,8] et 12 % [3,0 ; 19,5]. PRM<sup>Pers</sup> et PRM<sup>fSAD</sup> étaient significativement corrélés avec la CPT, le VR, le VR/CPT, le volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS), exprimés en pourcentage de la théorique, et le rapport VEMS/capacité vitale forcée (CVF) (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,05). Seul PRM<sup>Pers</sup> était aussi corrélé av","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 6-7"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154244","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.042
M. Majersdorf , I. Honoré , E. Audureau , C. Delestrain , P.R. Burgel , N. Soismier , M. Smati-Lafarge , S. Aberrane , T. Huchard-Deheurles , R. Epaud , B. Maitre , F. Schlemmer , B. Douvry
<div><h3>Introduction</h3><div>La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare entraînant un dysfonctionnement des cils mobiles présents au niveau de l’épithélium respiratoire, une inflammation et progressivement une dilatation des bronches responsables d’infections récurrentes et/ou chroniques des voies aériennes inférieures. Les études portant sur la colonisation bronchique des patients atteints de DCP ainsi que l’impact de ces colonisations sur la fonction respiratoire sont souvent transversales et parfois contradictoires ne permettant pas une standardisation des recommandations sur la prise en charge des exacerbations. Nos objectifs étaient d’analyser la composition initiale de la flore bactérienne bronchique d’une cohorte de patients atteints de DCP et de suivre l’apparition des colonisations au cours du temps puis dans un second temps de regarder le lien entre ces colonisations bactériennes et l’évolution de la maladie respiratoire des patients.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude rétrospective, bi-centrique incluant des patients enfants et adultes avec un diagnostic de DCP porté selon les recommandations ERS-Task Force et suivis pendant une période de 10<!--> <!-->ans allant du 01/01/2011 au 31/12/2021. Ont été recueillies des données cliniques et microbiologiques à l’inclusion puis des données cliniques, fonctionnelles, microbiologiques et thérapeutiques sur la période des 10<!--> <!-->ans de suivi.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 130 patients ont été inclus dont 30 patients âgés de 0 à 20<!--> <!-->ans et 100 patients âgés de plus de 20<!--> <!-->ans. La prévalence des colonisations bactériennes dans notre étude est importante puisque 61,3 % des patients se colonisent à H. influenzae au cours de l’étude, 57,6 % à <em>P. aeruginosa</em>, 45,2 % à <em>S. pneumoniae</em>, 37 % à <em>S. aureus</em> sensible à la méticilline, 26,6 % à <em>M. catarrhalis</em>, 10,8 % à <em>S. maltophilia</em> et 9,3 % à <em>A. xylosoxidans</em>. La mise en évidence d’une colonisation à <em>P. aeruginosa</em> était corrélée à un VEMS bas (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,03) mais n’était pas associée à une décroissance de la pente du VEMS annuel (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,69). Le sexe féminin, la surdité et les mutations CCDC39 et CCDC40 étaient associés à un VEMS plus bas mais aucune association entre un groupe de mutation et la colonisation bactérienne bronchique n’a été mis en évidence.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude suggère que la prévalence des colonisations bactériennes bronchiques est élevée dans la dyskinésie ciliaire. La présence du <em>P. aeruginosa</em> pourrait être un marqueur de sévérité de la maladie respiratoire dans la DCP plutôt qu’un marqueur de sa progression bien que la pente du VEMS annuel ne semble pas être un bon reflet de la sévérité de la maladie respiratoire. Les patients de sexe féminin et/ou atteints d’une surdité et/ou ayant une mutation CCDC39 ou CCDC40 ont un VE
{"title":"Trajectoire de la colonisation bactérienne des voies aériennes inférieures chez des patients enfants et adultes porteurs de dyskinésie ciliaire primitive","authors":"M. Majersdorf , I. Honoré , E. Audureau , C. Delestrain , P.R. Burgel , N. Soismier , M. Smati-Lafarge , S. Aberrane , T. Huchard-Deheurles , R. Epaud , B. Maitre , F. Schlemmer , B. Douvry","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.042","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.042","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare entraînant un dysfonctionnement des cils mobiles présents au niveau de l’épithélium respiratoire, une inflammation et progressivement une dilatation des bronches responsables d’infections récurrentes et/ou chroniques des voies aériennes inférieures. Les études portant sur la colonisation bronchique des patients atteints de DCP ainsi que l’impact de ces colonisations sur la fonction respiratoire sont souvent transversales et parfois contradictoires ne permettant pas une standardisation des recommandations sur la prise en charge des exacerbations. Nos objectifs étaient d’analyser la composition initiale de la flore bactérienne bronchique d’une cohorte de patients atteints de DCP et de suivre l’apparition des colonisations au cours du temps puis dans un second temps de regarder le lien entre ces colonisations bactériennes et l’évolution de la maladie respiratoire des patients.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Étude rétrospective, bi-centrique incluant des patients enfants et adultes avec un diagnostic de DCP porté selon les recommandations ERS-Task Force et suivis pendant une période de 10<!--> <!-->ans allant du 01/01/2011 au 31/12/2021. Ont été recueillies des données cliniques et microbiologiques à l’inclusion puis des données cliniques, fonctionnelles, microbiologiques et thérapeutiques sur la période des 10<!--> <!-->ans de suivi.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 130 patients ont été inclus dont 30 patients âgés de 0 à 20<!--> <!-->ans et 100 patients âgés de plus de 20<!--> <!-->ans. La prévalence des colonisations bactériennes dans notre étude est importante puisque 61,3 % des patients se colonisent à H. influenzae au cours de l’étude, 57,6 % à <em>P. aeruginosa</em>, 45,2 % à <em>S. pneumoniae</em>, 37 % à <em>S. aureus</em> sensible à la méticilline, 26,6 % à <em>M. catarrhalis</em>, 10,8 % à <em>S. maltophilia</em> et 9,3 % à <em>A. xylosoxidans</em>. La mise en évidence d’une colonisation à <em>P. aeruginosa</em> était corrélée à un VEMS bas (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,03) mais n’était pas associée à une décroissance de la pente du VEMS annuel (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,69). Le sexe féminin, la surdité et les mutations CCDC39 et CCDC40 étaient associés à un VEMS plus bas mais aucune association entre un groupe de mutation et la colonisation bactérienne bronchique n’a été mis en évidence.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Notre étude suggère que la prévalence des colonisations bactériennes bronchiques est élevée dans la dyskinésie ciliaire. La présence du <em>P. aeruginosa</em> pourrait être un marqueur de sévérité de la maladie respiratoire dans la DCP plutôt qu’un marqueur de sa progression bien que la pente du VEMS annuel ne semble pas être un bon reflet de la sévérité de la maladie respiratoire. Les patients de sexe féminin et/ou atteints d’une surdité et/ou ayant une mutation CCDC39 ou CCDC40 ont un VE","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 8-9"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154245","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.098
H. Zaibi , H. Ouertani , E. Ben Jemia , S. Trimech , A. Rahmouni , J. Azouz , Y. Foudhaili , W. Aissi , J. Ben Amar
Introduction
Bien que le score NEWS2 soit un outil de stratification du risque bien établi dans la pneumonie à SARS-CoV-2, sa performance en relation avec la sévérité des lésions pulmonaires scanographiques reste encore à préciser. Le but de cette étude était de déterminer l’impact de la sévérité des lésions radiologiques sur la performance du score NEWS2 dans la pneumonie à SARS-CoV-2.
Méthodes
Il s’agissait d’une étude rétrospective réalisée sur des patients hospitalisés au service de pneumologie de l’hôpital Charles Nicolle à Tunis pour pneumonie à SARS-CoV-2 et ce de septembre 2020 à août 2021. Le score NEWS2 a été calculé pour tous les patients. La population de l’étude a été divisée en deux groupes : Gp1 : patients avec une atteinte radiologique sévère (≥ 50 %), et le Gp2 : patients avec une atteinte radiologique non sévère (< 50 %). Pour évaluer l’impact de l’atteinte radiologique sur la performance du score NEWS2 dans la stratification du risque de détérioration clinique, nous avons généré des courbes ROC et comparé les AUC en fonction de la sévérité de l’atteinte radiologique.
Résultats
Ont été inclus 210 patients, dont 41,1 % (n = 86) ont présenté des lésions pulmonaires sévères sur le scanner. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge et le sexe. Les comorbidités étaient plus fréquentes dans le groupe 1 (55 % vs 36 %, p = 0,04). Aucune différence significative n’a été observée concernant le taux de mortalité ou la nécessité de réanimation. Le score NEWS2 moyen était significativement plus élevé dans le groupe 1 (7,2 vs 6,3, p = 0,05). L’AUC du score NEWS2 était meilleure dans le groupe 1 (0,84 [0,80–0,90] ; IC à 95 %, p < 0,001) par rapport au groupe 2 (0,69 [0,63–0,75] ; IC à 95 %, p < 0,001).
Conclusion
Ces données suggèrent que le score NEWS2 est plus performant pour évaluer les risques chez les patients avec des lésions pulmonaires sévères. Cela pourrait permettre d’affiner l’utilisation du score, offrant ainsi une évaluation plus précise du risque et une meilleure gestion des patients atteints de pneumonie à SARS-CoV-2.
{"title":"Pneumonie à SARS-CoV-2 : la sévérité de l’atteinte radiologique affecte-t-elle la performance du score NEWS2 ?","authors":"H. Zaibi , H. Ouertani , E. Ben Jemia , S. Trimech , A. Rahmouni , J. Azouz , Y. Foudhaili , W. Aissi , J. Ben Amar","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.098","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.098","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Bien que le score NEWS2 soit un outil de stratification du risque bien établi dans la pneumonie à SARS-CoV-2, sa performance en relation avec la sévérité des lésions pulmonaires scanographiques reste encore à préciser. Le but de cette étude était de déterminer l’impact de la sévérité des lésions radiologiques sur la performance du score NEWS2 dans la pneumonie à SARS-CoV-2.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agissait d’une étude rétrospective réalisée sur des patients hospitalisés au service de pneumologie de l’hôpital Charles Nicolle à Tunis pour pneumonie à SARS-CoV-2 et ce de septembre 2020 à août 2021. Le score NEWS2 a été calculé pour tous les patients. La population de l’étude a été divisée en deux groupes : Gp1 : patients avec une atteinte radiologique sévère (≥<!--> <!-->50 %), et le Gp2 : patients avec une atteinte radiologique non sévère (<<!--> <!-->50 %). Pour évaluer l’impact de l’atteinte radiologique sur la performance du score NEWS2 dans la stratification du risque de détérioration clinique, nous avons généré des courbes ROC et comparé les AUC en fonction de la sévérité de l’atteinte radiologique.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Ont été inclus 210 patients, dont 41,1 % (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->86) ont présenté des lésions pulmonaires sévères sur le scanner. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge et le sexe. Les comorbidités étaient plus fréquentes dans le groupe 1 (55 % vs 36 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,04). Aucune différence significative n’a été observée concernant le taux de mortalité ou la nécessité de réanimation. Le score NEWS2 moyen était significativement plus élevé dans le groupe 1 (7,2 vs 6,3, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,05). L’AUC du score NEWS2 était meilleure dans le groupe 1 (0,84 [0,80–0,90] ; IC à 95 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001) par rapport au groupe 2 (0,69 [0,63–0,75] ; IC à 95 %, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Ces données suggèrent que le score NEWS2 est plus performant pour évaluer les risques chez les patients avec des lésions pulmonaires sévères. Cela pourrait permettre d’affiner l’utilisation du score, offrant ainsi une évaluation plus précise du risque et une meilleure gestion des patients atteints de pneumonie à SARS-CoV-2.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 43"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154402","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.066
S. Turquier , R. Diesler , M. Reynaud-Gaubert , C. Loriau , T. Lacoste-Palasset , V. Valentin , S. Quétant , A. Chaouat , C. Boissin , E. Noël-Savina , C. Tromeur , E. Bergot , F. Picard , E. Artaud-Macari , H. Nunes , L. Bertoletti , P. Magro , D. Horeau-Langlard , F. Bauer , C. Chabanne , V. Cottin
<div><h3>Introduction</h3><div>L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne<!--> <!-->±<!--> <!-->écart-type.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div><em>n</em> <!-->=<!--> <!-->581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4<!--> <!-->±<!--> <!-->9,3<!--> <!-->ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->172, 30 %), les PID inclassables (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41<!--> <!-->±<!--> <!-->9<!--> <!-->mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5<!--> <!-->±<!--> <!-->0,7 L/min/m<sup>2</sup>, et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6<!--> <!-->±<!--> <!-->3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->139, 24 %).</div><div>En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), au sexe masculin (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une distance de marche des 6<!--> <!-->minutes (DM6)<!--> <!-->≤<!--> <!-->228 m (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une CVF≤70 %pred (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002) et à un IC<!--> <!-->≤<!--> <!-->2,5<!--> <!-->L/min/m<sup>2</sup> (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Des RVP<!--> <!-->><!--> <!-->5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.</div><div>En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,1, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,7) ou IV (
{"title":"Facteurs prédictifs de mortalité des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses","authors":"S. Turquier , R. Diesler , M. Reynaud-Gaubert , C. Loriau , T. Lacoste-Palasset , V. Valentin , S. Quétant , A. Chaouat , C. Boissin , E. Noël-Savina , C. Tromeur , E. Bergot , F. Picard , E. Artaud-Macari , H. Nunes , L. Bertoletti , P. Magro , D. Horeau-Langlard , F. Bauer , C. Chabanne , V. Cottin","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.066","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.066","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne<!--> <!-->±<!--> <!-->écart-type.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div><em>n</em> <!-->=<!--> <!-->581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4<!--> <!-->±<!--> <!-->9,3<!--> <!-->ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->172, 30 %), les PID inclassables (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41<!--> <!-->±<!--> <!-->9<!--> <!-->mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5<!--> <!-->±<!--> <!-->0,7 L/min/m<sup>2</sup>, et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6<!--> <!-->±<!--> <!-->3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->139, 24 %).</div><div>En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), au sexe masculin (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une distance de marche des 6<!--> <!-->minutes (DM6)<!--> <!-->≤<!--> <!-->228 m (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une CVF≤70 %pred (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,002) et à un IC<!--> <!-->≤<!--> <!-->2,5<!--> <!-->L/min/m<sup>2</sup> (<em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (<em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001). Des RVP<!--> <!-->><!--> <!-->5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.</div><div>En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR]<!--> <!-->=<!--> <!-->2,1, <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR<!--> <!-->=<!--> <!-->1,7) ou IV (","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 23"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143133979","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.075
C. Louvrier , R. Borie , V. Nau , T. Desroziers , F. Dastot-Le Moal , C. Kannengiesser , I. Ba , S. Amselem , E. Manali , N. Nathan , M. Legendre , CRMR RespiRare et OrphaLung
<div><h3>Introduction</h3><div>Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des maladies respiratoires rares et sévères évoluant vers la fibrose pulmonaire (FP). Chez l’enfant et l’adulte jeune, les anomalies des gènes liés au surfactant pulmonaire représentent les causes génétiques les plus fréquentes. L’objectif de cette étude était de présenter un bilan des études moléculaires réalisées chez des patients présentant une PID, du nouveau-né à l’adulte jeune.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les ADN de 699 cas index (CI) et 194 apparentés ont été étudiés entre 2018 à 2023. Un séquençage nouvelle génération d’un panel comprenant les gènes <em>ABCA3</em>, <em>SFTPA1</em>, <em>SFTPA2, SFTPB, SFTPC, NKX2-1, COPA, MARS1, CSF2RA, CSF2RB</em> et <em>GATA2</em> ainsi que <em>STING1, FARSA, FARSB, FLNA</em> et <em>TBX4</em> selon les versions du panel a été réalisé pour 666 CI. Les apparentés et autres CI ont bénéficié d’une étude ciblée par séquençage Sanger. L’inclusion des CI était basée sur les PNDS de l’adulte et de l’enfant avec un âge de début de la maladie avant 50<!--> <!-->ans pour le CI ou au moins un membre de sa famille.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un diagnostic génétique a pu être établi pour 62/699 CI (8,9 %) impliquant 12 gènes différents. <em>SFTPA2</em> était le gène le plus fréquemment impliqué (13/62) suivi d’<em>ABCA3</em> (12/62) et de <em>SFTPC</em> (10/62). Plusieurs indications étaient associées à un rendement diagnostique élevé avec 57,1 % (8/14 ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) de positifs chez les patients avec protéinose alvéolaire pulmonaire ; 17,6 % (3/17 <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,1944) en cas de PID/FP associée à un cancer pulmonaire et 14,8 % des nouveau-nés<!--> <!-->><!--> <!-->34 SA avec détresse respiratoire néonatale (DRNN) (9/61) contre 0 % (0/9) pour les nouveau-nés avec DRNN prématurés<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA. L’âge de début de la maladie était un critère important montrant 2 pics principaux avec 25 % (5/20 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0310) de positifs chez les enfants de 1 à 5<!--> <!-->ans et 18,3 % (15/82 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0107) de positifs chez les adultes de 30 à 40<!--> <!-->ans. Aucun diagnostic positif n’a été établi chez les patients<!--> <!-->><!--> <!-->50<!--> <!-->ans bien que 64/77 présentaient des antécédents familiaux. Étonnamment, l’existence d’une histoire familiale de PID/FP isolée n’augmentait pas le rendement diagnostique (5,8 % (8/137) contre 8,8 % (29/328) en l’absence d’histoire familiale). En revanche, en cas d’antécédent de PID/FP et cancer pulmonaire, le taux de diagnostic positif s’élevait à 28,0 % (7/25 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0063). Durant la période d’étude, 194 apparentés ont été testés, démontrant l’importance d’établir un diagnostic moléculaire pour proposer un conseil génétique à la famille.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette synthèse d’activité diagnostique d’un laboratoire de génétique de référe
{"title":"Investigations génétiques des pneumopathies interstitielles diffuses de l’enfant et de l’adulte jeune","authors":"C. Louvrier , R. Borie , V. Nau , T. Desroziers , F. Dastot-Le Moal , C. Kannengiesser , I. Ba , S. Amselem , E. Manali , N. Nathan , M. Legendre , CRMR RespiRare et OrphaLung","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.075","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.075","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont des maladies respiratoires rares et sévères évoluant vers la fibrose pulmonaire (FP). Chez l’enfant et l’adulte jeune, les anomalies des gènes liés au surfactant pulmonaire représentent les causes génétiques les plus fréquentes. L’objectif de cette étude était de présenter un bilan des études moléculaires réalisées chez des patients présentant une PID, du nouveau-né à l’adulte jeune.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Les ADN de 699 cas index (CI) et 194 apparentés ont été étudiés entre 2018 à 2023. Un séquençage nouvelle génération d’un panel comprenant les gènes <em>ABCA3</em>, <em>SFTPA1</em>, <em>SFTPA2, SFTPB, SFTPC, NKX2-1, COPA, MARS1, CSF2RA, CSF2RB</em> et <em>GATA2</em> ainsi que <em>STING1, FARSA, FARSB, FLNA</em> et <em>TBX4</em> selon les versions du panel a été réalisé pour 666 CI. Les apparentés et autres CI ont bénéficié d’une étude ciblée par séquençage Sanger. L’inclusion des CI était basée sur les PNDS de l’adulte et de l’enfant avec un âge de début de la maladie avant 50<!--> <!-->ans pour le CI ou au moins un membre de sa famille.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Un diagnostic génétique a pu être établi pour 62/699 CI (8,9 %) impliquant 12 gènes différents. <em>SFTPA2</em> était le gène le plus fréquemment impliqué (13/62) suivi d’<em>ABCA3</em> (12/62) et de <em>SFTPC</em> (10/62). Plusieurs indications étaient associées à un rendement diagnostique élevé avec 57,1 % (8/14 ; <em>p</em> <!--><<!--> <!-->0,0001) de positifs chez les patients avec protéinose alvéolaire pulmonaire ; 17,6 % (3/17 <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,1944) en cas de PID/FP associée à un cancer pulmonaire et 14,8 % des nouveau-nés<!--> <!-->><!--> <!-->34 SA avec détresse respiratoire néonatale (DRNN) (9/61) contre 0 % (0/9) pour les nouveau-nés avec DRNN prématurés<!--> <!--><<!--> <!-->34 SA. L’âge de début de la maladie était un critère important montrant 2 pics principaux avec 25 % (5/20 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0310) de positifs chez les enfants de 1 à 5<!--> <!-->ans et 18,3 % (15/82 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0107) de positifs chez les adultes de 30 à 40<!--> <!-->ans. Aucun diagnostic positif n’a été établi chez les patients<!--> <!-->><!--> <!-->50<!--> <!-->ans bien que 64/77 présentaient des antécédents familiaux. Étonnamment, l’existence d’une histoire familiale de PID/FP isolée n’augmentait pas le rendement diagnostique (5,8 % (8/137) contre 8,8 % (29/328) en l’absence d’histoire familiale). En revanche, en cas d’antécédent de PID/FP et cancer pulmonaire, le taux de diagnostic positif s’élevait à 28,0 % (7/25 ; <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,0063). Durant la période d’étude, 194 apparentés ont été testés, démontrant l’importance d’établir un diagnostic moléculaire pour proposer un conseil génétique à la famille.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette synthèse d’activité diagnostique d’un laboratoire de génétique de référe","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 28"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154420","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.041
J. Lasserre , S. Colin de Verdière , R. Kanaan , C. Merveilleux du Vignaux , V. Bunel-Gourdy , M. Reynaud-Gaubert , S. Hirschi , V. Boussaud , J. Le Pavec , A. Tissot , P.R. Burgel , N. Carlier
Introduction
La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare responsable de dilatations des bronches diffuses, associées chez certains patients à une anomalie de la latéralité des organes. La maladie se complique rarement d’une insuffisance respiratoire chronique qui peut justifier d’une transplantation pulmonaire. L’objectif de cette étude est de décrire l’activité et les résultats de la transplantation pulmonaire pour DCP en France, et de mieux caractériser les patients transplantés.
Méthodes
Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. La population cible était l’ensemble des patients transplantés en France avec une indication de DCP, depuis le début de l’activité de greffe jusqu’au 1er mai 2024.
Résultats
Les données de 33 patients greffés entre 2006 et 2024 ont été recueillies dans huit centres français. Ces greffes représentent 0,58 % des transplantations pulmonaires réalisées sur cette période en France. La proportion d’hommes (n = 18, 54,5 %) et de femmes (n = 15, 45,5 %) était équilibrée. La moitié des patients présentait une anomalie de la latéralité des organes (n = 16 soit 48,5 %, dont 15 situs inversus). L’âge médian à la greffe était de 52,3 ans. Leur fonction respiratoire était déjà très altérée cinq ans avant la greffe avec un VEMS médian à 35,0 % de la valeur théorique. Ils étaient tous insuffisants respiratoires chroniques sous oxygénothérapie de longue durée. Une large proportion était colonisée à Pseudomonas aeruginosa (n = 31, 93,9 %), avec en médiane trois cures d’antibiothérapie intra-veineuse dans l’année avant la greffe. En post-greffe, la médiane de survie globale est de 7,9 ans, et la médiane de survie sans dysfonction chronique du greffon de 6,7 ans. La survie globale a augmenté de manière non significative entre la première période (février 2006–janvier 2015) et la deuxième période de greffe (février 2015–janvier 2024) (HR : 0,606, IC95 % [0,195; 1,890], p = 0,3680); elle est en revanche comparable entre les patients avec et sans anomalie de la latéralité des organes. Il existe une augmentation non significative des complications anastomotiques nécessitant un geste thérapeutique, chez les patients avec anomalie de latéralité des organes (n = 9, 56,3 %) en comparaison aux patients sans anomalie de la latéralité des organes (n = 4, 23,5 %, p = 0,080).
Conclusion
La dyskinésie ciliaire primitive est une indication très rare de transplantation pulmonaire en France, avec des résultats satisfaisants en termes de survie.
{"title":"Transplantation pulmonaire pour dyskinésie ciliaire primitive en France : une étude de cohorte rétrospective multicentrique","authors":"J. Lasserre , S. Colin de Verdière , R. Kanaan , C. Merveilleux du Vignaux , V. Bunel-Gourdy , M. Reynaud-Gaubert , S. Hirschi , V. Boussaud , J. Le Pavec , A. Tissot , P.R. Burgel , N. Carlier","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.041","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.041","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare responsable de dilatations des bronches diffuses, associées chez certains patients à une anomalie de la latéralité des organes. La maladie se complique rarement d’une insuffisance respiratoire chronique qui peut justifier d’une transplantation pulmonaire. L’objectif de cette étude est de décrire l’activité et les résultats de la transplantation pulmonaire pour DCP en France, et de mieux caractériser les patients transplantés.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. La population cible était l’ensemble des patients transplantés en France avec une indication de DCP, depuis le début de l’activité de greffe jusqu’au 1<sup>er</sup> mai 2024.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Les données de 33 patients greffés entre 2006 et 2024 ont été recueillies dans huit centres français. Ces greffes représentent 0,58 % des transplantations pulmonaires réalisées sur cette période en France. La proportion d’hommes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->18, 54,5 %) et de femmes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->15, 45,5 %) était équilibrée. La moitié des patients présentait une anomalie de la latéralité des organes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->16 soit 48,5 %, dont 15 <em>situs inversus</em>). L’âge médian à la greffe était de 52,3<!--> <!-->ans. Leur fonction respiratoire était déjà très altérée cinq ans avant la greffe avec un VEMS médian à 35,0 % de la valeur théorique. Ils étaient tous insuffisants respiratoires chroniques sous oxygénothérapie de longue durée. Une large proportion était colonisée à <em>Pseudomonas aeruginosa</em> (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->31, 93,9 %), avec en médiane trois cures d’antibiothérapie intra-veineuse dans l’année avant la greffe. En post-greffe, la médiane de survie globale est de 7,9<!--> <!-->ans, et la médiane de survie sans dysfonction chronique du greffon de 6,7<!--> <!-->ans. La survie globale a augmenté de manière non significative entre la première période (février 2006–janvier 2015) et la deuxième période de greffe (février 2015–janvier 2024) (HR : 0,606, IC95 % [0,195; 1,890], <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,3680); elle est en revanche comparable entre les patients avec et sans anomalie de la latéralité des organes. Il existe une augmentation non significative des complications anastomotiques nécessitant un geste thérapeutique, chez les patients avec anomalie de latéralité des organes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->9, 56,3 %) en comparaison aux patients sans anomalie de la latéralité des organes (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4, 23,5 %, <em>p</em> <!-->=<!--> <!-->0,080).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>La dyskinésie ciliaire primitive est une indication très rare de transplantation pulmonaire en France, avec des résultats satisfaisants en termes de survie.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 8"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154791","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.063
V. Mismetti , F. Couturaud , O. Sanchez , R. Morillo , E. Ollier , C. Rodriguez , P.M. Roy , P. Ruiz-Artacho , F. Gagnadoux , R. Le Mao , E. Tabernero , M. Nonent , J. Schmidt , L. Bertoletti , D. Jimenez
Introduction
L’embolie pulmonaire (EP) et l’exacerbation aiguë de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) présentent des symptômes cliniques similaires, rendant le diagnostic d’EP difficile. Des études antérieures ont montré que la prévalence de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires n’était pas négligeable, mais que la recherche systématique de l’EP ne fournissait pas de bénéfice clinique. Les facteurs prédictifs de l’EP restent inconnus.
Objectif
Identifier les facteurs prédictifs de l’EP chez les patients atteints de BPCO avec aggravation de leurs symptômes respiratoires.
Méthodes
Nous avons réalisé une méta-analyse des données individuelles des participants, incluant les patients de la cohorte prospective PEP [1] et ceux randomisés dans le bras interventionnel de l’essai SLICE [2], qui incluait une recherche systématique de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires. Des analyses univariées et multivariées ont été utilisées pour évaluer les facteurs associés au diagnostic d’EP lors de la prise en charge initiale.
Résultats
Parmi 1110 patients atteints de BPCO, une EP a été diagnostiquée chez 61 (5,49 % ; IC 95 % 4,15–6,84 %). En analyse univariée, le BNP (Brain Natriuretic Peptide) (odds ratio [OR] 1,02 par augmentation de 100 ng/L, IC95 % 1,01–1,04), le temps de prothrombine (OR 0,78, IC95 % 0,65–0,94), le fibrinogène (OR 0,80, IC95 % 0,64–0,98), la fibrillation auriculaire (OR 4,74, IC95 % 1,84–10,80), une fréquence respiratoire ≥ 30/minutes (OR 2,34, IC95 % 1,13–4,6) et l’immobilisation médicale récente (OR 1,79, IC95 % 0,99–3,13]) étaient associés au risque d’EP diagnostiquée lors de la prise en charge initiale. En analyse multivariée, une fréquence respiratoire ≥ 30 (OR 2,77, IC95 % 1,08–6,71) était un facteur prédictif de l’EP, tout comme le BNP (OR 1,02, IC95 % 1,00–1,05) avec une aire sous la courbe = 0,64, une valeur prédictive négative = 0,15 (IC95 % 0,09–0,23), une sensibilité = 0,78 (IC95 % 0,74–0,82) et une spécificité = 0,46 (IC95 % 0,29–0,63).
Conclusion
Chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires, la fréquence respiratoire et les niveaux de BNP sont des prédicteurs de l’EP, avec cependant une puissance discriminatoire limitée.
{"title":"Prédicteurs de l’embolie pulmonaire chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires : une méta-analyse des données individuelles de participants aux études PEP et SLICE","authors":"V. Mismetti , F. Couturaud , O. Sanchez , R. Morillo , E. Ollier , C. Rodriguez , P.M. Roy , P. Ruiz-Artacho , F. Gagnadoux , R. Le Mao , E. Tabernero , M. Nonent , J. Schmidt , L. Bertoletti , D. Jimenez","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.063","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.063","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>L’embolie pulmonaire (EP) et l’exacerbation aiguë de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) présentent des symptômes cliniques similaires, rendant le diagnostic d’EP difficile. Des études antérieures ont montré que la prévalence de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires n’était pas négligeable, mais que la recherche systématique de l’EP ne fournissait pas de bénéfice clinique. Les facteurs prédictifs de l’EP restent inconnus.</div></div><div><h3>Objectif</h3><div>Identifier les facteurs prédictifs de l’EP chez les patients atteints de BPCO avec aggravation de leurs symptômes respiratoires.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Nous avons réalisé une méta-analyse des données individuelles des participants, incluant les patients de la cohorte prospective PEP <span><span>[1]</span></span> et ceux randomisés dans le bras interventionnel de l’essai SLICE <span><span>[2]</span></span>, qui incluait une recherche systématique de l’EP chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires. Des analyses univariées et multivariées ont été utilisées pour évaluer les facteurs associés au diagnostic d’EP lors de la prise en charge initiale.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Parmi 1110 patients atteints de BPCO, une EP a été diagnostiquée chez 61 (5,49 % ; IC 95 % 4,15–6,84 %). En analyse univariée, le BNP (<em>Brain Natriuretic Peptide</em>) (odds ratio [OR] 1,02 par augmentation de 100 ng/L, IC95 % 1,01–1,04), le temps de prothrombine (OR 0,78, IC95 % 0,65–0,94), le fibrinogène (OR 0,80, IC95 % 0,64–0,98), la fibrillation auriculaire (OR 4,74, IC95 % 1,84–10,80), une fréquence respiratoire<!--> <!-->≥<!--> <!-->30/minutes (OR 2,34, IC95 % 1,13–4,6) et l’immobilisation médicale récente (OR 1,79, IC95 % 0,99–3,13]) étaient associés au risque d’EP diagnostiquée lors de la prise en charge initiale. En analyse multivariée, une fréquence respiratoire<!--> <!-->≥<!--> <!-->30 (OR 2,77, IC95 % 1,08–6,71) était un facteur prédictif de l’EP, tout comme le BNP (OR 1,02, IC95 % 1,00–1,05) avec une aire sous la courbe<!--> <!-->=<!--> <!-->0,64, une valeur prédictive négative<!--> <!-->=<!--> <!-->0,15 (IC95 % 0,09–0,23), une sensibilité<!--> <!-->=<!--> <!-->0,78 (IC95 % 0,74–0,82) et une spécificité<!--> <!-->=<!--> <!-->0,46 (IC95 % 0,29–0,63).</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Chez les patients atteints de BPCO admis pour une aggravation de leurs symptômes respiratoires, la fréquence respiratoire et les niveaux de BNP sont des prédicteurs de l’EP, avec cependant une puissance discriminatoire limitée.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 21"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154858","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.083
C. Guérin , C. Kannengiesser , K. Bramki , S. Jouneau , G. Prevot , S. Marchand-Adam , S. Dominique , C. Andréjak , E. Blanchard , L. Wemeau , B. Crestani , E. Lainey , F. Sicre De Fontbrune , A. Plessier , J.C. Dubus , A. Clement , H. Nunes , D. Valeyre , N. Nathan , J. Cadranel , R. Borie
Introduction
Les variants des gènes liés aux télomères (TRG) peuvent être responsables de maladies pulmonaires, hématologiques ou hépatiques. La mise en évidence d’un variant pathogène chez un patient autorise ses apparentés asymptomatiques à connaître leur statut génétique. La pénétrance et les facteurs de risques des maladies pulmonaires, hématologiques et hépatiques chez les apparentés sont peu connus.
Méthodes
La cohorte RADICO-FIFA est une cohorte prospective française des apparentés asymptomatiques de patients porteurs de variants TRG, incluant des données génétiques, phénotypiques et environnementales, quel que soit la présence du variant familial.
Résultats
Au total, 152 apparentés ont été inclus : 91 femmes (60 %) avec un âge moyen de 45 ans. Les résultats de l’analyse génétique étaient disponibles pour 106 apparentés : 68 (64 %) étaient porteurs du variant familial (TERT, n = 37 ; RTEL1, n = 21 ; TERC, n = 5 ; PARN, n = 3 ; NHP2, n = 2). L’analyse de la longueur des télomères par FLOW-FISH était disponible pour 36 apparentés et 19 (53 %) étaient < 10e percentile. À l’inclusion, la CVF moyenne était de 107 % de la valeur prédite, et la DLCO de 84 %. Parmi les 78 scanners thoraciques disponibles, 16 (11 porteurs, 22 % ; 5 non-porteurs, 18 %) montraient des anomalies interstitielles (verre dépoli, n = 11 ; bronchectasies de traction, n = 4 ; réticulations, n = 16, emphysème, n = 4). Aucun des apparentés n’avait un VGM > 100 μm3, 3 avaient une thrombopénie (1 n’était pas porteur du variant), et 3 avaient une élévation des transaminases > 3 N (2 n’étaient pas porteurs du variant). Le KCO (93 % contre 87 %) était significativement plus bas chez les apparentés porteurs du variant TRG par rapport aux non-porteurs.
Conclusion
Parmi les 152 apparentés asymptomatiques, le KCO différait entre les porteurs et non-porteurs du variant TRG. À un âge moyen de 45 ans, 20 % des apparentés présentaient des signes précoces de pneumopathies interstitielles diffuses, indépendamment de la présence du variant familial. Les atteintes hématologiques et hépatiques étaient rares. L’acquisition en cours des données manquantes (taille des télomères, exposition environnementale…) pourrait aider à identifier les facteurs de risque de pneumopathie interstitielle diffuse chez les apparentés.
{"title":"Cohorte RADICO-ILD2 (FIFA) : atteintes asymptomatiques chez les apparentés de patients porteurs de variants de gènes liés aux télomères","authors":"C. Guérin , C. Kannengiesser , K. Bramki , S. Jouneau , G. Prevot , S. Marchand-Adam , S. Dominique , C. Andréjak , E. Blanchard , L. Wemeau , B. Crestani , E. Lainey , F. Sicre De Fontbrune , A. Plessier , J.C. Dubus , A. Clement , H. Nunes , D. Valeyre , N. Nathan , J. Cadranel , R. Borie","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.083","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.083","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Les variants des gènes liés aux télomères (TRG) peuvent être responsables de maladies pulmonaires, hématologiques ou hépatiques. La mise en évidence d’un variant pathogène chez un patient autorise ses apparentés asymptomatiques à connaître leur statut génétique. La pénétrance et les facteurs de risques des maladies pulmonaires, hématologiques et hépatiques chez les apparentés sont peu connus.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>La cohorte RADICO-FIFA est une cohorte prospective française des apparentés asymptomatiques de patients porteurs de variants TRG, incluant des données génétiques, phénotypiques et environnementales, quel que soit la présence du variant familial.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 152 apparentés ont été inclus : 91 femmes (60 %) avec un âge moyen de 45 ans. Les résultats de l’analyse génétique étaient disponibles pour 106 apparentés : 68 (64 %) étaient porteurs du variant familial (TERT, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->37 ; RTEL1, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->21 ; TERC, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->5 ; PARN, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->3 ; NHP2, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->2). L’analyse de la longueur des télomères par FLOW-FISH était disponible pour 36 apparentés et 19 (53 %) étaient<!--> <!--><<!--> <!-->10<sup>e</sup> percentile. À l’inclusion, la CVF moyenne était de 107 % de la valeur prédite, et la DLCO de 84 %. Parmi les 78 scanners thoraciques disponibles, 16 (11 porteurs, 22 % ; 5 non-porteurs, 18 %) montraient des anomalies interstitielles (verre dépoli, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->11 ; bronchectasies de traction, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4 ; réticulations, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->16, emphysème, <em>n</em> <!-->=<!--> <!-->4). Aucun des apparentés n’avait un VGM<!--> <!-->><!--> <!-->100<!--> <!-->μm<sup>3</sup>, 3 avaient une thrombopénie (1 n’était pas porteur du variant), et 3 avaient une élévation des transaminases<!--> <!-->><!--> <!-->3<!--> <!-->N (2 n’étaient pas porteurs du variant). Le KCO (93 % contre 87 %) était significativement plus bas chez les apparentés porteurs du variant TRG par rapport aux non-porteurs.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Parmi les 152 apparentés asymptomatiques, le KCO différait entre les porteurs et non-porteurs du variant TRG. À un âge moyen de 45 ans, 20 % des apparentés présentaient des signes précoces de pneumopathies interstitielles diffuses, indépendamment de la présence du variant familial. Les atteintes hématologiques et hépatiques étaient rares. L’acquisition en cours des données manquantes (taille des télomères, exposition environnementale…) pourrait aider à identifier les facteurs de risque de pneumopathie interstitielle diffuse chez les apparentés.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 34"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154435","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.122
G. Rousseau Bussac , F. Guisier , R. Veillon , H. Doubre , A. Cortot , L. Moreau , T. Pierret , L. Falchero , G. Justeau , C. Ricordel , H. Morel , K. Amrane , L. Bigay Game , S. Hominal , S. Martinez , A. Renault , D. Moreau , M. Marcq , J. Pinsolle , O. Molinier , L. Greillier
Introduction
La translocation ROS1 n’est retrouvée que chez 1 à 2 % des cancers bronchiques non à petites cellules (CBNPC). Peu de données sont disponibles sur les séquences de traitement et le devenir de ces patients (pts) en vie réelle.
Méthodes
L’objectif de cette étude est de décrire la prise en charge et le devenir des pts ROS1+ dans une cohorte nationale. Cette analyse porte sur tous les pts atteints de CBNPC ROS1+ suivis dans 28 centres français ayant reçu du crizotinib entre le 1er juin 2013 et le 13 novembre 2023. Nous rapportons les caractéristiques des patients, les différentes lignes de traitement et leur durée respective, la survie sans progression en vie réelle (SSPvr), la survie globale (SG) et la tolérance des traitements.
Résultats
L’analyse porte sur 141 patients ROS1+ : 58 % de femmes, 86, 5 % non ou anciens fumeurs, 97,8 % avec un adénocarcinome, d’un âge médian de 58 (30–91) ans, 29 (20,6 %) avec un stade localisé ou localement avancé au diagnostic et 34 (24 %) avec métastases cérébrales au diagnostic. Le suivi médian est de 33,3 mois (IC 95 % 23,6–38,2), le nombre médian de traitements systémiques était de 2 (±1,88) ; 98,6 %, 63,8 % et 36,9 % des pts ont reçu au moins 1(L1), 2 (L2), 3 ou plus de 3 (L3+) lignes de traitement. En L1, la SSPvr médiane des pts ayant reçu du crizotinib (n = 88, 63 %), et des pts ayant reçu de la chimiothérapie à base de platine(n = 40,28,3 %), était de 16,9 (IC 95 % 12,1–27,1) et 11,9 (IC 95 % 9,7–17,1) mois, respectivement. En L2, la SSPvr médiane des pts traités par crizotinib (n = 30, 21,2 %) ou lorlatinib dont 2 patients naïfs de TKI, (n = 33, 23,4 %) était respectivement de 25,6 (IC95 % 15,9–55,1) et 26,5 (IC 95 % 7,8-35,6) mois. En L3, la SSPvr médiane des pts traités par chimiothérapie (n = 19,13,5 %), et des pts ayant reçu du Lorlatinib, (n = 15,10,6 %), était de 8,1 (95 % IC 3,4–10) et 28,5 (IC 95 % 3,8–68,5) mois, respectivement. La SG était de 81,7 mois (IC 95 % 62,9–104) pour l’ensemble des pts, 55,9 (18,2–NA) et 94,2 (65,2–104) chez les pts avec et sans métastases cérébrales au diagnostic. En L1, les effets secondaires ont donné lieu à une interruption du traitement pour 21 (14,9 %) pts.
Conclusion
Cette large cohorte en vie réelle de patients atteints de CBNPC ROS1+ non sélectionnés confirme le relatif bon pronostic de cette maladie. Une analyse plus complète des séquences thérapeutiques, des modalités de progression et de l’impact du niveau d’expression de PD-L1 seront présentés au congrès.
{"title":"Analyse en vie réelle des patients atteints de cancer bronchique non à petites cellules transloqués ROS1 (Explore ALK, cohorte 2, GFPC 03-2019)","authors":"G. Rousseau Bussac , F. Guisier , R. Veillon , H. Doubre , A. Cortot , L. Moreau , T. Pierret , L. Falchero , G. Justeau , C. Ricordel , H. Morel , K. Amrane , L. Bigay Game , S. Hominal , S. Martinez , A. Renault , D. Moreau , M. Marcq , J. Pinsolle , O. Molinier , L. Greillier","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.122","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.122","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La translocation ROS1 n’est retrouvée que chez 1 à 2 % des cancers bronchiques non à petites cellules (CBNPC). Peu de données sont disponibles sur les séquences de traitement et le devenir de ces patients (pts) en vie réelle.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>L’objectif de cette étude est de décrire la prise en charge et le devenir des pts ROS1+ dans une cohorte nationale. Cette analyse porte sur tous les pts atteints de CBNPC ROS1+ suivis dans 28 centres français ayant reçu du crizotinib entre le 1<sup>er</sup> juin 2013 et le 13 novembre 2023. Nous rapportons les caractéristiques des patients, les différentes lignes de traitement et leur durée respective, la survie sans progression en vie réelle (SSPvr), la survie globale (SG) et la tolérance des traitements.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>L’analyse porte sur 141 patients ROS1+ : 58 % de femmes, 86, 5 % non ou anciens fumeurs, 97,8 % avec un adénocarcinome, d’un âge médian de 58 (30–91) ans, 29 (20,6 %) avec un stade localisé ou localement avancé au diagnostic et 34 (24 %) avec métastases cérébrales au diagnostic. Le suivi médian est de 33,3 mois (IC 95 % 23,6–38,2), le nombre médian de traitements systémiques était de 2 (±1,88) ; 98,6 %, 63,8 % et 36,9 % des pts ont reçu au moins 1(L1), 2 (L2), 3 ou plus de 3 (L3+) lignes de traitement. En L1, la SSPvr médiane des pts ayant reçu du crizotinib (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->88, 63 %), et des pts ayant reçu de la chimiothérapie à base de platine(<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->40,28,3 %), était de 16,9 (IC 95 % 12,1–27,1) et 11,9 (IC 95 % 9,7–17,1) mois, respectivement. En L2, la SSPvr médiane des pts traités par crizotinib (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->30, 21,2 %) ou lorlatinib dont 2 patients naïfs de TKI, (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->33, 23,4 %) était respectivement de 25,6 (IC95 % 15,9–55,1) et 26,5 (IC 95 % 7,8-35,6) mois. En L3, la SSPvr médiane des pts traités par chimiothérapie (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->19,13,5 %), et des pts ayant reçu du Lorlatinib, (<em>n</em> <!-->=<!--> <!-->15,10,6 %), était de 8,1 (95 % IC 3,4–10) et 28,5 (IC 95 % 3,8–68,5) mois, respectivement. La SG était de 81,7 mois (IC 95 % 62,9–104) pour l’ensemble des pts, 55,9 (18,2–NA) et 94,2 (65,2–104) chez les pts avec et sans métastases cérébrales au diagnostic. En L1, les effets secondaires ont donné lieu à une interruption du traitement pour 21 (14,9 %) pts.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette large cohorte en vie réelle de patients atteints de CBNPC ROS1+ non sélectionnés confirme le relatif bon pronostic de cette maladie. Une analyse plus complète des séquences thérapeutiques, des modalités de progression et de l’impact du niveau d’expression de PD-L1 seront présentés au congrès.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Pages 56-57"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154015","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
Pub Date : 2025-01-01DOI: 10.1016/j.rmra.2024.11.034
L. Grassion , J. Winck , A. Anton , J. Gonzalez-Bermejo
Introduction
Bien que les études contrôlées randomisées portant l’appareillage par ventilation non invasive (VNI) à domicile chez les patients atteints de BPCO ont montré un bénéfice sur la survie et les exacerbations, celles-ci ont exclu de nombreux patients [1]. R2 M est une étude prospective randomisée et contrôlée en cours dont l’objectif est d’étudier l’impact de 3 différentes stratégies d’appareillage et de suivi de VNI sur la survie sans réadmission [2]. L’objectif de ce résumé est de décrire la population de patient exclus dans le cadre de cette étude.
Méthodes
Tous les patients dépistés entre juillet 2019 et décembre 2023 et non inclus dans l’étude ont été analysés. Les critères d’inclusion étaient : (i) patients atteints de BPCO (ii) en cours de récupération après une insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique (IRAH) et (iii) avec une PaCO2 ≥ 6 kPa entre 48 heures et 2 semaines après le retrait de la VNI. Les critères d’exclusion sont présentés dans la Figure 1.
Résultats
Au total, 488 patients ont présenté des critères de non-inclusion. Parmi ces critères, le plus fréquent était la présence d’un appareillage par VNI ou CPAP précédent l’exacerbation (33 %), la normalisation de la PaCO2 après le retrait de la VNI (22 %), et la présence d’un syndrome d’apnée du sommeil sévère. Cent quarante patients (28 %) ont été considéré comme inapte à suivre un protocole (Trouble cognitif ou psychiatrique, présence d’une mesure de protection, absence d’affiliation à un régime de sécurité sociale, traitement sédatif en cours ou inaptitude rapportée par l’investigateur) (Figure 1)
Conclusion
Comme prévu, de nombreux patients dépistés pour l’essai R2 M présentent des critères de non-inclusion ou d’exclusion. Le premier étant un appareillage respiratoire au long cours et le second une normalisation de la PaCO2après un épisode d’exacerbation. Ces résultats permettent de mieux appréhender le phénotype de patients atteints de BPCO ayant présenté une exacerbation acide et devront servir pour l’élaboration de nouveau protocole de recherche. Les résultats définitifs sont attendus pour 2026. (Figure 1).
Au nom du groupe de travail de l’étude Rescue2-Monitor.
{"title":"Description des inclusions dans l’étude Rescue 2 Monitor (R2 M) : 76 % de patients non randomisés !","authors":"L. Grassion , J. Winck , A. Anton , J. Gonzalez-Bermejo","doi":"10.1016/j.rmra.2024.11.034","DOIUrl":"10.1016/j.rmra.2024.11.034","url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>Bien que les études contrôlées randomisées portant l’appareillage par ventilation non invasive (VNI) à domicile chez les patients atteints de BPCO ont montré un bénéfice sur la survie et les exacerbations, celles-ci ont exclu de nombreux patients <span><span>[1]</span></span>. R2<!--> <!-->M est une étude prospective randomisée et contrôlée en cours dont l’objectif est d’étudier l’impact de 3 différentes stratégies d’appareillage et de suivi de VNI sur la survie sans réadmission <span><span>[2]</span></span>. L’objectif de ce résumé est de décrire la population de patient exclus dans le cadre de cette étude.</div></div><div><h3>Méthodes</h3><div>Tous les patients dépistés entre juillet 2019 et décembre 2023 et non inclus dans l’étude ont été analysés. Les critères d’inclusion étaient : (i) patients atteints de BPCO (ii) en cours de récupération après une insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique (IRAH) et (iii) avec une PaCO<sub>2</sub> <!-->≥<!--> <!-->6<!--> <!-->kPa entre 48<!--> <!-->heures et 2 semaines après le retrait de la VNI. Les critères d’exclusion sont présentés dans la <span><span>Figure 1</span></span>.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au total, 488 patients ont présenté des critères de non-inclusion. Parmi ces critères, le plus fréquent était la présence d’un appareillage par VNI ou CPAP précédent l’exacerbation (33 %), la normalisation de la PaCO<sub>2</sub> après le retrait de la VNI (22 %), et la présence d’un syndrome d’apnée du sommeil sévère. Cent quarante patients (28 %) ont été considéré comme inapte à suivre un protocole (Trouble cognitif ou psychiatrique, présence d’une mesure de protection, absence d’affiliation à un régime de sécurité sociale, traitement sédatif en cours ou inaptitude rapportée par l’investigateur) (<span><span>Figure 1</span></span>)</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Comme prévu, de nombreux patients dépistés pour l’essai R2<!--> <!-->M présentent des critères de non-inclusion ou d’exclusion. Le premier étant un appareillage respiratoire au long cours et le second une normalisation de la PaCO<sub>2</sub>après un épisode d’exacerbation. Ces résultats permettent de mieux appréhender le phénotype de patients atteints de BPCO ayant présenté une exacerbation acide et devront servir pour l’élaboration de nouveau protocole de recherche. Les résultats définitifs sont attendus pour 2026. (<span><span>Figure 1</span></span>).</div><div>Au nom du groupe de travail de l’étude Rescue2-Monitor.</div></div>","PeriodicalId":53645,"journal":{"name":"Revue des Maladies Respiratoires Actualites","volume":"17 1","pages":"Page 4"},"PeriodicalIF":0.0,"publicationDate":"2025-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"143154176","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":0,"RegionCategory":"","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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