Systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: review of the literature

Абстракт: Прогресивната системна склероза (Systemic sclerosis, SSc) представлява системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с фиброзни промени, засягащи кожата и вътрешните органи, васкулопатия и имунна дисрегулация. Интерстициалните пневмонии представляват група дифузни паренхимни белодробни болести (diffuse parenchymal lung disease – ДПББ), или още наричани интерстициални белодробни болести, ИББ (interstitial lung diseases – ILD). ИББ е водещо усложнение на SSc и е водеща причина за смъртност при пациенти със SSc. Патогенезата на белодробното увреждане включва три основни процеса - персистираща увреда на еднотелните клетки, активация на имунната система и активация на фибробласти, водещо до акумулация на екстрацелуларен матрикс и тъканна увреда. Необходим е комплексен подход за правилно диганостициране и избор на терапия.