Pain and numbness of left upper limb for five months, weakness for three months, aggravating with pain and weakness of other limbs for one month

患者 女性,50 岁,主因左上肢疼痛、麻木 5 个月,无力 3 个月,加重伴双下肢和右上肢相继疼痛、无力 1 个月,于 2015 年 7 月 23 日入院。患者 5 个月前无明显诱因出现左上 臂外侧持续性刀割样疼痛,可以忍受,伴左前臂外侧及左手 拇指、食指和中指麻木,否认肢体无力,自行服用“止痛片”后 疼痛缓解,但左上肢疼痛进行性加重,外院行颈椎 MRI 检查 显示,C3-4椎间盘轻度突出,C4-5椎间盘膨出,硬脊膜囊轻度受 压,予镇痛药和中药(具体方案不详)治疗后症状无明显好 转,并出现左手无名指和小指麻木。3 个月前出现左上肢无 力,进行性加重,约 1 周左上臂抬举不能、左手持物不能,并 出现右侧臀部、右大腿后侧、右小腿外侧放射性疼痛,伴右侧 足底麻木、右下肢轻微无力,外院行腰椎 MRI 检查显示,L4-5 和 L5-S1椎间盘膨出,椎管囊肿。遂至外院住院治疗,腰椎穿 刺脑脊液检查蛋白定量 350 mg/L(150 ~ 400 mg/L),血清抗神 经节苷脂 GM1 抗体和莱姆抗体阴性。肌电图显示,右侧胫 前肌神经源性损伤;神经传导速度(NCV)显示,左侧正中神 经运动和感觉传导波幅降低,右侧腓总神经运动波幅降低。 胸椎 MRI 显示,T3 ~ 6水平脊髓纤细。临床诊断“臂丛神经炎”, 予甲泼尼龙静脉滴注 1000 mg/d 连续 3 d 后减至 500 mg/d,连 续 3 d 后减至 240 mg/d,连续 3 d,左上肢疼痛缓解[视觉模拟 评分(VAS)为 3 ~ 4 分],麻木、无力症状有所好转,左上肢可 抬举。出院后继续予泼尼松 50 mg/d 口服,缓慢减量。1 个 月前出现双侧小腿和大腿内侧疼痛并进行性加重(VAS 评分 为 10 分),伴双下肢无力,尤以右下肢显著;20 d 前症状明显 加重,3 d 后无法独立行走,伴双侧大腿肉跳感,并出现左侧 额纹消失、左眼闭目不能、左侧鼻唇沟变浅、口角向右侧歪 斜,否认吞咽困难、饮水呛咳和呼吸困难,再次至外院住院治 疗。复查腰椎穿刺脑脊液常规和生化均于正常值范围,血清 和脑脊液莱姆抗体,抗 Hu、Yo、Ri 抗体,抗神经节苷脂 GM1 抗体均阴性。PET⁃CT 显示,C4-5 和 C5-6 椎间孔左侧片状代谢 增高[标准化摄取值(SUV)5.90],右侧颈后软组织片状代谢 增高(SUV 3.60)。临床诊断“免疫介导性周围神经病变可能 性大,不排除副肿瘤性周围神经病”,予甲泼尼龙 500 mg/d 静 脉滴注,连续 5 d 后减至 240 mg/d,连续 3 d 后减至 120 mg/d, 连续 2 d 后改为甲泼尼龙 40 mg/d 口服,维持治疗。激素冲击 治疗后疼痛有所缓解(VAS 评分为 4 ~ 5 分),但无力症状无明 显好转,并出现右上肢疼痛、麻木、无力,伴肉跳感。为求进 一步诊断与治疗,遂至我院就诊。患者服用激素以来,口干、 肢体疼痛时伴关节疼痛,不伴红、肿、热,无发热、皮疹、脱发、 光过敏、眼干、口腔溃疡、雷诺现象,精神尚可,夜间因疼痛睡 眠质量较差,进食量减至正常 1/2,小便正常,近 1 个月便秘, 每 3 天排便 1 次,自述排便无力感,近 6 个月体重下降 5 kg。 既往史、个人史及家族史 患者子宫肌瘤病史 30 年,未 予手术治疗;1 年前曾出现左侧面瘫,予针灸治疗后痊愈。 否认森林旅游史,疫区、疫水接触史,否认特殊化学物品和毒 物接触史。个人史、婚育史和月经史无特殊。其兄患结肠 癌,家族中无类似疾病病史。 入院后体格检查 患者体温 36.3 °C,呼吸 18 次/min,脉 左上肢疼痛麻木 5 个月 无力 3 个月 加重伴双下肢和右上肢相继疼痛 无力 1 个月