神经母细胞瘤

D. Plantaz , C. Freycon , I. Schiff , C. Durand , V. Combaret , A. Pagnier , C. Piolat , H. Sartelet
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摘要

神经母细胞瘤是幼儿最常见的颅外实体瘤。这是一种胚胎肿瘤,起源于胚胎交感神经系统,对应于神经嵴细胞,从中形成肾上腺髓质和脊髓旁交感神经节。原发性肿瘤最常见的部位是腹部。大多数情况下,肿瘤是弥漫性的,骨和骨髓转移频繁,特别是在18个月后。高度的临床异质性的特点是,尽管进行了任何治疗,但范围从自发消退到肿瘤进展,并与高度的生物病理异质性有关。与肿瘤生物学特征相关的临床放射分期和组织病理分级可以根据化疗、手术切除、放射治疗和免疫治疗的不同关联来确定最合适的治疗风险组和适应症。尽管进行了主要治疗,但高危神经母细胞瘤儿童的存活率仍低于50%。
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Neuroblastoma

El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en los niños pequeños. Se trata de un tumor embrionario derivado del sistema nervioso simpático embrionario correspondiente a las células de la cresta neural, a partir de la que se forman la médula suprarrenal y los ganglios simpáticos pararraquídeos. La localización más frecuente del tumor primario es el abdomen. La mayoría de las veces, los tumores están diseminados, con metástasis óseas y medulares frecuentes, en particular después de los 18 meses de edad. La gran heterogeneidad clínica se caracteriza por un espectro que oscila de la regresión espontánea a la progresión tumoral a pesar de cualquier tratamiento y se asocia a una gran heterogeneidad biopatológica. La estadificación clinicorradiológica y la gradación histopatológica asociadas al perfil biológico del tumor permiten establecer el grupo de riesgo y la indicación del tratamiento más adecuado, que se basa en asociaciones variables de quimioterapia, resección quirúrgica, radioterapia e inmunoterapia. A pesar de los tratamientos principales, la supervivencia de los niños que presentan un neuroblastoma de riesgo alto es inferior al 50%.

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