抗IgLON5抗体的自身免疫性脑炎,临床病例报告。

Eduardo Castro-Uquillas, Braulio Martínez-Burbano, Daniela Castro-Guarderas
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摘要

本文的目的是描述一种新的自身免疫性疾病,这种疾病是由细胞内抗原或细胞膜或突触表面受体的自身抗体的发现引起的。在最后一组中,近年来描述了睡眠呼吸暂停、快速眼动和非快速眼动睡眠行为障碍、呼吸衰竭以及血清和脑脊液中存在抗LON5抗原抗体的患者。这些抗体似乎改变了与神经元细胞骨骼系统的相互作用,并诱导TAU蛋白的积累,从而影响广泛的临床表达。临床病例:76岁男性患者,诊断前8年症状演变。他表现出呼吸系统症状、呼吸异常、共济失调、运动障碍、自主症状、认知障碍和情绪障碍,并伴有慢性脱髓鞘多神经病变。脑脊液中IGLON5抗体的检测证实了诊断。结论:抗IGLON5抗体脑炎是一种独特的疾病,它挑战了我们对自身免疫和神经变性的了解,导致了广泛的症状表达和早期治疗改善的可能性的诊断挑战。
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Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti IgLON5, reporte de caso clínico.
Introducción: Cada vez con mayor frecuencia se identifican nuevas entidades clínicas relacionadas al descubrimiento de autoanticuerpos ya sea contra antígenos intracelulares o contra receptores de superficie de la membrana celular o la sinapsis. En este último grupo se describen, en los últimos años, pacientes con apnea de sueño, desorden de conducta del sueño REM y NO REM, insuficiencia respiratoria y presencia en suero y LCR de anticuerpos contra el antígeno LON5. Estos anticuerpos al parecer alteran la interacción con el sistema cito-esquelético de la neurona e inducen acumulación de TAU, lo que condiciona una amplia expresión clínica. Caso clínico: paciente masculino de 76 años con evolución de síntomas de 8 años antes del diagnóstico. Presentó una mezcla de síntomas respiratorios, parasomnias, ataxia, desorden del movimiento, síntomas autonómicos, desorden cognitivo y del estado de ánimo, además asoció una polineuropatía crónica desmielinizante. El diagnóstico se confirmó con detección de anticuerpos contra IGLON5 en líquido cefalorraquídeo. Conclusión: La encefalitis por anticuerpos anti IGLON5 es una entidad única que desafía lo que conocemos acerca de autoinmunidad y neurodegeneración, llevando a un reto diagnóstico por la amplia expresión sintomática y la posibilidad de mejoría con un tratamiento temprano.
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Revista Ecuatoriana De Neurologia
Revista Ecuatoriana De Neurologia 医学-神经科学
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期刊介绍: La Revista Ecuatoriana de Neurología (REN) (ISSN 1019-8113) es el órgano de difusión científica oficial de la Sociedad Ecuatoriana de Neurología, de la Liga Ecuatoriana Contra la Epilepsia y de la Sociedad Iberoamericana de Enfermedad Cerebrovascular. Además, REN forma parte de la Federación de Revistas Neurológicas en Español, existiendo un acuerdo mutuo de cooperación entre todas las publicaciones que forman dicha Federación. Su primera edición impresa fue en 1992 y se encuentra disponible en versión online a partir de la edición de 1999.
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