坏死性胰腺炎是学龄前患者囊性纤维化的非典型表现

Pediatría Pub Date : 2021-09-01 DOI:10.14295/rp.v54i1.151
Ricardo Hernandez Sarmiento, Sarah Bastidas Legarda, Sara Aguilera Martínez, Maria Isabel Lozano Jaramillo
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摘要

背景:囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传疾病,包括调节跨膜电导率的基因突变,导致分泌物粘度的改变。病例报告:我们介绍了一名学龄前患者,她因慢性腹痛而入院,诊断为坏死性胰腺炎为囊性纤维化的开始,需要住院4个月。结论:囊性纤维化是一种儿童发病率和死亡率高的疾病,因此应了解其可能的首次形式和临床情况,以便及时处理和跨学科随访。
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Pancreatitis necrosante como presentación atípica de fibrosis quística en paciente preescolar
Antecedentes: La fibrosis quística es una enfermedad de herencia autosómica recesiva, consistente en mutaciones en el gen regulador de la conductibilidad transmembrana, provocando una alteración en la viscosidad de las secreciones. Reporte de caso: Presentamos el caso de una paciente preescolar que ingresa por un cuadro de dolor abdominal crónico en quien se le diagnosticó pancreatitis necrosante como debut de fibrosis quística, quien requirió cuatro meses de hospitalización. Conclusión: La fibrosis quística es una enfermedad con alta tasa de morbimortalidad en la población pediátrica, por lo que se deben conocer sus posibles formas de debut y su clínica, para un manejo oportuno y seguimiento interdisciplinario.
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