Dernières nouveautés sur la glomérulopathie immunotactoïde et la glomérulonéphrite fibrillaire

Diverses hémopathies malignes peuvent entraîner des complications rénales. La plus fréquente d’entre elles à atteindre le rein est le myélome multiple. Cependant un nombre croissant de maladies rénales sont associées avec d’autres gammapathies monoclonales. Il est reconnu que des clones en petite abondance peuvent être responsables de dommages d’organe sévère. C’est ainsi qu’est apparu le concept de gammapathie monoclonale de signification rénale (MGRS). Bien que l’hémopathie chez ces patients corresponde davantage à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) qu’à un myélome multiple, le diagnostic d’une complication rénale change la prise en charge thérapeutique. La préservation et la restauration de la fonction rénale sont possibles avec un traitement ciblant le clone responsable. Dans cet article, nous prenons comme exemple la glomérulopathie immunotactoïde et fibrillaire, deux entités distinctes aux étiologies différentes et par conséquent ayant une prise en charge propre. La glomérulopathie immunotactoïde est le plus souvent associée à une gammapathie monoclonale ou une leucémie lymphoïde chronique. Les dépôts sur la biopsie rénale sont monotypiques, et le traitement repose donc sur le ciblage du clone. La glomérulonéphrite fibrillaire, quant à elle, est plutôt causée par des maladies auto-immunes ou des cancers solides. Les dépôts sur la biopsie rénale sont dans la majorité des cas polyclonaux. Il existe un marqueur spécifique en immunohistochimie, le DNAJB9, et le traitement est moins bien codifié.

Various hematologic malignancies can lead to renal complications. The most common of these hemopathies to affect the kidney is multiple myeloma, however an increasing number of kidney diseases are associated with other monoclonal gammopathies. It is recognized that clones in small abundance can be responsible for severe organ damage, thus the concept of monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) has emerged. Although the hemopathy in these patients is more consistent with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) than with multiple myeloma, the diagnosis of a renal complication changes the therapeutic management. Preservation and restoration of renal function is possible with treatment targeting the responsible clone. In this article, we take as an example immunotactoid and fibrillary glomerulopathies, two distinct entities with different etiologies and consequently different management. Immunotactoid glomerulopathy is most often associated with monoclonal gammopathy or chronic lymphocytic leukemia, the deposits on renal biopsy are monotypic, and treatment is therefore based on clone targeting. Fibrillary glomerulonephritis, on the other hand, is caused by autoimmune diseases or solid cancers. Deposits on renal biopsy are in the vast majority polyclonal. There is a specific immunohistochemical marker, DNAJB9, and treatment is less well established.