Nadir Görülen Bir Vaka: Dyke-Davidoff-Masson Sendromu

Abstract

Dyke-Davidoff-Masson sendromu (DDMS) ilk kez 1933 yılında Dyke, Davidoff ve Masson tarafından tanımlanan, sıklıkla çocukluk döneminde ortaya çıkan, nöbet, hemipleji/ hemiparezi, zihinsel yetersizlik, serebral hemiatrofi, fasiyal asimetri, kalvaryal kalınlaşma, frontal sinüslerin hiperpnömatizasyonuyla karakterize nadir görülen bir sendromdur. Bu vakada, fokal epilepsi ve hemiparezi tanısı ile izlenen, eşlik eden fasiyal asimetri, zihinsel yetersizlik ve kraniyal görüntülemesinde DDMS ile uyumlu bulguları olan 15 yaşında bir kız hasta sunularak serebral hemiatrofi ayırıcı tanısında DDMS düşünülmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir. DDMS’nin tedavisi semptomatiktir ve tedavi epileptik nöbetler, hemiparezi veya hemipleji ve öğrenme güçlüğü gibi sorunlara yönelik olmalıdır. Sonuç olarak, epilepsi tanısı ile izlenen hastaların nörolojik muayenesinde fasial asimetri ve hemiparezi saptanması durumunda mutlaka kranyal MRG yapılmalı ve görüntülemede serebral hemiatrofi, kafatası kemiklerinde kalınlaşma gibi bulguların eşlik etmesi durumunda DDMS de aklımıza gelmeli ve diğer serebral hemiatrofi yapan nedenlerle ayırıcı tanı yapılmalıdır.