Évaluation par résonance magnétique nucléaire du muscle strié squelettique et cardiaque du chien déficient en dystrophine

Abstract

La résonance magnétique est une technique d’évaluation non invasive de plus en plus utilisée en myologie. La multiplication des essais précliniques utilisant le modèle canin déficient en dystrophine a nécessité le développement de techniques d’évaluations quantitative et non traumatique pouvant s’intégrer dans un programme d’évaluation multidisciplinaire. De nombreux indices quantitatifs issu de l’imagerie par résonnance magnétique sont significativement différents entre le chien dystrophique et le chien sain tant dans les indices issus de l’intensité du signal que dans ceux quantifiant les altérations de la texture musculaire ; ils permettent une évaluation lésionnelle adaptée à chaque muscle. La spectroscopie du phosphore 31 fournit des indices fonctionnels explorant le métabolisme énergétique via les anomalies de rapports entre les résonnances du phosphate inorganique et de la phosphocréatine ou entre les résonnances de la phosphocréatine et de l’adénosine triphosphate, membranaire via l’augmentation des phosphodiesters chez le chien déficient en dystrophine et les capacités des cellules à maintenir leur homéostasie via la mesure du pH intracellulaire. Enfin, l’IRM cardiaque offre la possibilité d’une évaluation quantitative globale ou focale, fonctionnelle et lésionnelle. Des études IRM démontrent, avant toute diminution de fonction globale, une désynchronisation de segments de la paroi du ventricule gauche en diastole principalement.

Nuclear magnetic resonance is increasingly used as a non-invasive tool in muscle evaluation. The increased number of preclinical trials using dystrophin deficient dog model has prompt researchers to develop quantitative and non-invasive tools that can be integrated in a multidisciplinary evaluation program. Several quantitative indices calculated from hydrogen magnetic resonance imaging are significantly different between healthy dogs and dystrophin-deficient ones. These indices quantify not only abnormal signal intensities but also abnormal signal heterogeneities. This tool allows a lesional evaluation adapted to each muscle. 31P spectroscopy provides functional informations about the energetic metabolism thanks to inorganic phosphate to phosphocreatine ratio or phosphocreatine to adenosine triphosphate ratio. Membrane metabolism is also evaluated via the percentage of phosphodiesters, which is increased in dystrophin-deficient dogs. The ability of muscle fiber to maintain its homeostasis is evaluated by the pH measurement deduced from the chemical shift of the inorganic phosphate pools. At least, cardiac magnetic resonance provides a total or focal quantitative evaluation of both the lesions and function of the heart. Using magnetic resonance imaging, preliminary studies demonstrated dyssynchrony, in diastole almost, of the free wall of the left ventricule before any signs of heart failure.