TRANSISI PEMPHIGUS FOLIACEUS MENJADI PEMPHIGUS VULGARIS DENGAN KETERLIBATAN LESI ORAL : LAPORAN KASUS

Abstract

Pendahuluan Transisi Pemphigus Foliaceus (PF) menjadi PemphigusVulgaris (PV) dikonfirmasi dengan pemeriksaan antidesmoglein. PadaPF target perlekatan sel glikoprotein desmoglein-1 (dsg-1) sedangkantarget PV di dsg-1 dan desmoglein-3 (dsg-3). Transisi PF menjadi PVmerupakan kasus jarang dan sulit dipahami mekanismenya. TujuanKasus ini mendeskripsikan transisi PF menjadi PV. Kasus Seoranglaki-laki 35 tahun dirujuk dari Ilmu Penyakit Kulit Kelamindidiagnosis PF. Keluhan luka di sudut bibir kiri, nyeri dan sulitmembuka mulut. Pemeriksaan ekstraoral didapatkan lesi di sudut bibirkiri menyambung ke pipi ditutupi krusta dan tendesi perdarahan.Intraoral ditemukan lesi eritem, ditutupi pseudomembran putih pada1/3 dorsum lidah, lateral lidah, kiri, mukosa bukal, tidak sakit. Lesiperbaikan setelah diterapi dan 3 bulan kemudian kambuh didiagnosisPV. Ekstraoral ditemukan lesi erosif, eritem, krusta pada bibir danintraoral terdapat lesi erosif, eritem di mukosa labial, mukosa bukal,serta dorsum lidah. Penatalaksanaan Terapi diberikan Dexametason,Nystatin, Chlorhexidine gluconate 0,2% dan lesi mengalamiperbaikan. Pembahasan Transisi PF menjadi PV pada kasus inisetelah terjadi kekambuhan beberapa kali. Mekanismenya sulitdipahami, diduga adanya inflamasi jaringan terpapar sistem imunkarena tingginya aktivitas penyakit. Perubahan PF menjadi PVtergantung kualitas dan kuantitas transisi profil anti-dsg3(-) / dsgl(+)menjadi anti-dsg3(+) / dsgl(+). Secara histopatologi akantolisis padaPF terjadi di suprabasal sedangkan PV di subkorneal. Lesi oral jarangditemukan terjadi pada PF oral sedangkan PV sebaliknya. SimpulanTransisi PF menjadi PV terjadi dikarenakan kekambuhannya. Lesioral dapat menjadi salah satu indentifikasi terjadinya transisi PFmenjadi PV.