Hypertension portale segmentaire gauche : mise au point et algorithme de prise en charge basé sur la littérature

Abstract

L’hypertension portale gauche ou segmentaire (HTPS) est une entité rare, associée le plus souvent à une maladie pancréatique ou un antécédent de chirurgie pancréatique. L’élément déclencheur est une obstruction de la veine splénique, secondaire à un processus inflammatoire local ou moins souvent à une compression extrinsèque. L’HTPS entraîne une splénomégalie et le développement d’une circulation veineuse collatérale. L’HTPS doit être suspectée chez les patients ayant des antécédents pancréatiques, présentant des épisodes d’hémorragie digestive haute et une splénomégalie avec une fonction hépatique normale. Sa présentation clinique la plus courante est une hémorragie digestive haute, potentiellement mortelle, secondaire à la rupture de varices œsophagiennes et/ou gastriques. A l’heure actuelle, il n’existe pas de recommandations pour la prise en charge de l’HTPS, en particulier chez les patients asymptomatiques. En cas d’hémorragie digestive haute, l’hémostase peut être faite par des moyens médicaux ou interventionnels en fonction de l’état général du patient et des ressources disponibles. Pour les patients symptomatiques, la splénectomie est le traitement de référence. Récemment, des procédures radiologiques, moins invasives, telles que l’embolisation de l’artère splénique, ont été développées en alternative à la chirurgie. De plus, l’hémostase endoscopique sous échoendoscopie peut également être envisagée, permettant au cours de la même procédure le diagnostic et le traitement de la lésion hémorragique par ligature élastique de varices œsophagiennes ou injection de colle dans des varices gastriques.

Le but de cet article est, sur la base d’une revue de la littérature, de décrire le mécanisme physiopathologique de l’HTPS, ses manifestations cliniques et son traitement. Du fait de l’absence de recommandations pour la prise en charge de l’HTPS, nous proposons un algorithme décisionnel basé sur la littérature pour la prise en charge thérapeutique de l’HTPS.

Left-sided or segmental portal hypertension (SPHT) is a rare entity, most often associated with pancreatic disease or antecedent pancreatic surgery. The starting point is splenic vein obstruction secondary to local inflammation or, less often, extrinsic compression. SPHT leads to splenomegaly and development of collateral porto-systemic venous circulation. SPHT should be suspected in patients with pancreatic history who present with episodic upper gastrointestinal bleeding and splenomegaly with normal liver function tests. The most common clinical presentation is major upper gastrointestinal bleeding secondary to rupture of esophageal and/or gastric varices. At the present time, there are no management recommendations for SPHT, particularly when the patient is asymptomatic. In patients with upper gastro-intestinal bleeding, hemostasis can be obtained either by medical or interventional means according to patient status and available resources. For symptomatic patients, splenectomy is the reference treatment. Recently, less invasive, radiologic procedures, such as splenic artery embolization, have been developed as an alternative to surgery. Additionally, endosonography-guided endoscopic hemostasis can also be envisioned, leading to the diagnosis and treatment of the lesion by elastic band ligation or by glue injection into the varices during the same procedure.

The goal of this article is to describe the pathophysiological mechanisms behind SPHT and its clinical manifestations and treatment, based on a review of the literature. Because of the absence of recommendations for the management of SPHT, we propose a decisional algorithm for the management of SPHT based on the literature.