Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in an Otherwise Healthy Traveller

Roslyn Mainland, Kirun Baweja, Sarah Ryan, Natasha Satkunam
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Abstract

We report a case of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in an otherwise healthy man who presented with a subacute febrile illness after travelling to Arizona. No underlying precipitant for his HLH was identified, nor did he have any pathogenic sequence variants from the established HLH genetics panel. His clinical and laboratory manifestations of HLH resolved with steroid therapy and one dose of etoposide, as per the HLH-94 protocol, and he was discharged clinically well. Given its high rate of mortality and its variety of clinical presentations, it is crucial that practitioners in all settings and specialties have awareness of and maintain a high index of suspicion for HLH to facilitate early recognition of the disease and improve patient outcomes. RésuméNous rapportons un cas de lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) chez un homme par ailleurs en bonne santé qui a présenté une maladie fébrile subaiguë après un voyage en Arizona. Aucun facteur pré-cipitant sous-jacent n'a été identifié pour son HLH, et il ne présentait pas non plus de variants de séquences pathogènes du panel génétique HLH établi. Ses manifestations cliniques et de laboratoire de la HLH ont disparu avec une thérapie aux stéroïdes et une dose d'étoposide, conformément au protocole HLH-94, et il est sorti de l'hôpital en bonne santé. Compte tenue de son taux élevé de mortalité et de la variété de ses présen-tations cliniques, les praticiens de tous les milieux et de toutes les spécialités doivent être conscients de l'existence d'une HLH et maintenir un indice de suspicion élevé pour faciliter la reconnaissance précoce de la maladie et améliorer les résultats pour les patients.
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一名原本健康的旅行者患上了嗜血细胞淋巴组织细胞增多症
我们报告了一例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)病例,患者原本身体健康,在前往亚利桑那州旅行后出现亚急性发热。他的嗜血细胞性淋巴细胞增多症没有发现潜在的诱发因素,在已建立的嗜血细胞性淋巴细胞增多症遗传学研究小组中也没有发现任何致病序列变异。根据HLH-94方案,他的HLH临床和实验室表现在接受类固醇治疗和一剂依托泊苷后缓解,出院时临床状况良好。鉴于 HLH 的高死亡率和多种临床表现,所有医疗机构和专科的从业人员都必须对 HLH 有所认识并保持高度怀疑,以促进疾病的早期识别并改善患者预后。摘要 我们报告了一例嗜血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)病例,患者原本身体健康,在亚利桑那州旅行后出现亚急性发热。他的嗜血细胞性淋巴细胞增多症没有潜在的诱发因素,也没有任何已建立的嗜血细胞性淋巴细胞增多症基因库中的致病序列变异。根据 HLH-94 方案,他接受了类固醇治疗和一定剂量的依托泊苷,HLH 的临床和实验室表现得到缓解,出院时健康状况良好。鉴于HLH的高死亡率和多种临床表现,所有背景和专业的从业人员都需要了解HLH并保持高度怀疑,以促进疾病的早期识别并改善患者的预后。
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