L’écorché scintigraphique : à propos d’un cas

Abstract

Introduction

L’amylose à transthyrétine est une pathologie systémique liée à l’accumulation de monomères de transthyrétine s’organisant en fibrilles amyloïdes et se déposant dans divers tissus de l’organisme. Un des éléments pronostiques majeurs et principaux de cette pathologie est l’atteinte cardiaque, dont l’examen de référence pour documenter une telle atteinte est la scintigraphie aux diphosphonates marqués au technétium, qui peut également s’avérer parfois utile pour documenter d’autres localisations liées à l’amylose ATTR.

Matériels et méthodes

Il s’agit d’un patient de 83 ans, admis en novembre 2021, pour un tableau associant para- puis tétra-parésie d’apparition brutale avec élévation des CPK à 10 000 UI/L et une IRM des cuisses montrant une infiltration œdémateuse de l’ensemble des loges musculaires péri-trochantériennes et des cuisses, évoquant dans un premier temps le diagnostic de myosite, mais dont le bilan auto-immun était revenu négatif, d’une part, et l’analyse anatomopathologique effectuée sur biopsie quadricipitale ne retrouvait pas de lésion évocatrice de myosite, mais des dépôts amyloïdes évocateurs d’amylose ATTR dont le diagnostic fut confirmé par la suite. Une scintigraphie osseuse a donc été réalisée à la demande des cardiologues dans l’hypothèse d’une éventuelle atteinte cardiaque de cette amylose avec injection IV de HMDP-Tc 99 m à la dose de 676 MBq.

Résultats

Les images scintigraphiques effectuées au temps tardif ne montraient pas de fixation du traceur au niveau de la silhouette cardiaque en faveur d’une atteinte cardiaque de cette amylose ATTR. Cependant, il a été retrouvé, de manière inhabituelle, une fixation intense et très active du traceur au niveau des masses musculaires périphériques des bras, des avant-bras, des cuisses et des jambes, de manière hétérogène, en lien avec une exceptionnelle forme de myopathie liée à une amylose ATTR. Il n’est pas retrouvé de phénomènes axiaux ou paravertébraux. On note, par ailleurs, une « extinction » relative du squelette osseux, en lien avec la compétition entre la fixation musculaire et osseuse.

Conclusion

La scintigraphie aux diphosphonates reste un examen très sensible pour caractériser une atteinte cardiaque dans l’amylose ATTR. L’acquisition du corps entier lors de cet examen pourrait se montrer intéressante afin de dépister les potentielles atteintes extra-cardiaques liées à cette pathologie mais cela reste une éventualité qui nécessitera d’être explorée par des études ultérieures.