Microangiopatía trombótica (MAT) asociada al embarazo: papel del laboratorio clínico en el diagnóstico diferencial

Patricia Ramos Mayordomo, Marta Capilla Díez, Danay Areli Ticona Espinoza, María Verónica Torres Jaramillo, Nathalie Martínez Tejeda, Thalia Gloria Ticona Espinoza, Cristina Colmenero Calleja, Virginia Fraile Gutiérrez
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Abstract

La microangiopatía trombótica (MAT) se define por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y daño de órganos diana. El embarazo está asociado con varias formas de MAT como preeclampsia (PE), síndrome de HELLP, púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU). Cuando SHU se produce por desregulación de la vía alternativa del complemento se denomina SHU atípico (SHUa). El diagnóstico diferencial es complejo, ya que comparten características clínicas, siendo importante realizarlo precozmente para instaurar tratamiento específico y mejorar el pronóstico. Primigesta de 43 años ingresa a la edad gestacional de 33 semanas, con diagnóstico de preeclampsia grave y sufrimiento fetal por lo que se realiza cesárea urgente. En el puerperio inmediato, presenta insuficiencia hepática aguda y fracaso renal anúrico en contexto de síndrome de HELLP, anemia, trombopenia, hipertensión arterial (HTA) y alteraciones neurológicas. Se realiza estudio de MAT y diagnóstico diferencial evidenciando además SHUa asociado al embarazo. Se inicia tratamiento con Eculizumab presentando buena respuesta y progresiva mejoría clínica y analítica. El SHUa es una enfermedad rara y multifactorial con elevada mortalidad antes de la aparición del Eculizumab. Debido al complejo diagnóstico, el laboratorio clínico tiene un papel clave en el diagnóstico diferencial y abordaje.
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妊娠相关血栓性微血管病(TMA):临床实验室在鉴别诊断中的作用
血栓性微血管病(TMA)是指血小板减少、微血管病性溶血性贫血和靶器官损伤。妊娠与各种形式的 TMA 相关,如先兆子痫(PE)、HELLP 综合征、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)。如果 HUS 是由替代补体途径失调引起的,则称为非典型 HUS(aHUS)。由于它们具有共同的临床特征,因此鉴别诊断非常复杂,重要的是要及早诊断,以便确定具体的治疗方法并改善预后。 一位 43 岁的初产妇在胎龄 33 周时入院,诊断为重度子痫前期和胎儿窘迫,为此进行了紧急剖腹产。产后不久,她出现了急性肝功能衰竭和无尿肾功能衰竭,并伴有 HELLP 综合征、贫血、血栓性血小板减少症、动脉高血压(AHT)和神经系统改变。对她进行了 TMA 研究和鉴别诊断,结果也显示出妊娠相关 HUSa。开始使用 Eculizumab 治疗后,患者反应良好,临床和分析指标均得到逐步改善。 HUSa 是一种罕见的多因素疾病,在使用 Eculizumab 之前死亡率很高。由于诊断复杂,临床实验室在鉴别诊断和治疗中起着关键作用。
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