Patricia Ramos Mayordomo, Marta Capilla Díez, Danay Areli Ticona Espinoza, María Verónica Torres Jaramillo, Nathalie Martínez Tejeda, Thalia Gloria Ticona Espinoza, Cristina Colmenero Calleja, Virginia Fraile Gutiérrez
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Abstract
La microangiopatía trombótica (MAT) se define por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y daño de órganos diana. El embarazo está asociado con varias formas de MAT como preeclampsia (PE), síndrome de HELLP, púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU). Cuando SHU se produce por desregulación de la vía alternativa del complemento se denomina SHU atípico (SHUa). El diagnóstico diferencial es complejo, ya que comparten características clínicas, siendo importante realizarlo precozmente para instaurar tratamiento específico y mejorar el pronóstico.
Primigesta de 43 años ingresa a la edad gestacional de 33 semanas, con diagnóstico de preeclampsia grave y sufrimiento fetal por lo que se realiza cesárea urgente. En el puerperio inmediato, presenta insuficiencia hepática aguda y fracaso renal anúrico en contexto de síndrome de HELLP, anemia, trombopenia, hipertensión arterial (HTA) y alteraciones neurológicas. Se realiza estudio de MAT y diagnóstico diferencial evidenciando además SHUa asociado al embarazo. Se inicia tratamiento con Eculizumab presentando buena respuesta y progresiva mejoría clínica y analítica.
El SHUa es una enfermedad rara y multifactorial con elevada mortalidad antes de la aparición del Eculizumab. Debido al complejo diagnóstico, el laboratorio clínico tiene un papel clave en el diagnóstico diferencial y abordaje.