Kongenitaler melanozytärer Riesennävus am Rücken eines Säuglings: Frühexzision mittels Powerdehnung und Ergebnis nach 14 Jahren

Abstract

In der Literatur sind die Meinungen geteilt, ob man kongenitale melanozytäre Riesennävi entfernen soll oder nicht.¹ Die Grenze ist fließend und abhängig von der Größe des Nävus, der Lokalisation und den Erfahrungen des Chirurgen, dem das Kind zugewiesen wird, sowie der Einstellung der Eltern.² Optionen sind Dehnungsplastik, Expandertechnik, Vollhaut- und Spalthautdeckung. Die Dermabrasion hat keine nachhaltige Wirkung.¹ Es gibt kongenitale Riesennävi, die nicht operabel sind. Jedoch ist die Entfernung von Arealen mit erhöhter Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Melanoms sinnvoll. Immer notwendig ist die Einzelfallbewertung. Wir zeigen hier einen Verlauf mit kompletter Dokumentation, bei dem die frühzeitige Exzision mit Dehnungsplastiken in Schritten unter Spannung angewandt wurde, die an unserer Klinik seit langem etabliert ist und die bei sehr vielen anderen Kindern auch zu guten Ergebnissen geführt hat. Allerdings darf nicht verschwiegen werden, dass es auch in einigen Fällen nicht zum erwünschten Ergebnis kam. Die Rationale hinter dieser Technik ist die Achternahttechnik, die wegen der guten Verankerung im Korium und des Flaschenzugeffektes große Spannungen beim Hautwundverschluss überbrücken kann.^3-5 Sie wurde vom Erstautor dieser Publikation nach der von ihm für ästhetische Wundverschlüsse entwickelten Schmetterlingsnaht als Verdoppelung mit Flaschenzugeffekt für hohe Spannungen weiterentwickelt. Damit konnte man größere Eingriffe bei Verschlüssen von Defekten nach Tumorexzisionen vermeiden. Diese wurde mit gutem ästhetischem Ergebnis zig-tausendfach angewandt. Die Forderung nach spannungsfreiem Wundverschluss ist damit widerlegt.

Die Methode beruht auf der Exzision von Anteilen am Rand des Nävus, um vorwiegend die umliegende gesunde Haut zu dehnen. Bei der Planung muss man schmale Ränder des Nävus stehen lassen, da hier die Nähte zunächst keine gesunde Haut schädigen, wenn auch meist die Nävushaut nicht so stabil ist wie die gesunde Haut. Bei kleineren solcher Nävi erfolgt entlang der geplanten Inzisionen am Rand des Nävus die großzügige Tumeszenzlokalanästhesie mittels Infusionsautomaten. Diese wird mit einer Mischung aus Lidocain und Ropivacain von den Kindern schmerzfrei toleriert. Sie wird in der Apotheke hergestellt und frisch mit Adrenalinzusatz in isotonischer Lösung hoch verdünnt (Tabelle 1). Sie hat eine sehr lange Wirkungsdauer und kann auch bei Säuglingen verwendet werden.^6-8

Im vorliegenden Fall des ausgedehnten Nävus erfolgte die Operation in Allgemeinanästhesie. Die oben angeführte zusätzliche Lokalanästhesie entlang der geplanten Inzisionen diente der Verminderung von Wundrandblutungen und der postoperativen Schmerzausschaltung bis zu 6 Stunden.

Nach der Inzision wurde die Umgebungshaut ausgiebig mobilisiert, um sie dann mittels Haken weitmöglichst über den Nävus zu ziehen. Der elastisch dehnbare Nävus wird ebenfalls den Wundrändern entgegen gezogen, um so die maximale Ausdehnung seines entfernbaren Anteils festzustellen.

Nach erneuter Lokalanästhesie der nun festgelegten Resektionslinie wird diese Fläche entfernt. Man reseziert die einzelnen Felder hintereinander, damit der maximale Zug auf den Nävus nicht überschritten wird.

Zum Wundverschluss wird die schräg angelegte intrakutane Achternaht über die Oberfläche des Nävus hinaus angewandt. Diese schräge Insertion ermöglicht die maximal breite Verankerung der Naht im gesamten Korium, zusammen mit einem Flaschenzugeffekt (Abbildung 1a). Das Nahtmaterial ist Polydioxanon, ein monofiles resorbierbares Material mit großer Zugfestigkeit mit der Stärke 2-0 und ohne Gewebereaktion.³ Man beginnt in der Mitte (Abbildung 1b), damit sichergestellt ist, dass die Überbrückung gelingt. Der Zug auf den Wundrändern ist enorm und man erkennt ein Blanching der Haut, welches jedoch rasch nachlässt, da sich die gesunde Haut schon während der Operation dehnt (Powerdehnung). Nach der zentralen Naht wird der Verschluss von beiden Seiten beendet. Eine Redondrainage wird nur bei Bedarf eingelegt. Es resultiert die beschriebene aufgewölbte Hautnaht (Abbildung 1c) Eine fortlaufende überwendliche Sicherungsnaht mit rasch resorbierbarem Nahtmaterial (Polyglactin) der Stärke 6-0 an der Oberfläche minimiert Nachblutungen aus dem Korium. Abschließend Schutz der Naht mit queren Suture-Strips (Abbildung 3d). und darüber eine Lage eines nicht haftenden, nicht fettigen Verbandes (Adaptic^®), um ein Ankleben von austretendem Blut am Verband zu verhindern. Darüber folgen Kompressen und ein Druckverband und gegebenenfalls eine intraoperativ angepasste Polyesterschale. Diese Schichten dienen einem schmerzfreien ersten Verbandswechsel in der Regel nach 3 Tagen.

Ein weiblicher sehr lebhafter Säugling aus Sachsen wurde im Mai 2010 mit einem kongenitalen melanozytären Riesennävus geboren, der fast den gesamten Rücken und Teile beider Flanken einnahm (circa 20% der Körperoberfläche; Abbildung 2a). Nachdem bereits in der Universitäts-Hautklinik Leipzig ein MRT in Narkose zum Ausschluss einer neurokutanen Melanose durchgeführt worden war, erfolgte die Vorstellung des Mädchens bei uns im Juli 2010. Der Nävus ließ an den Schultern und bis zur Gesäßfalte nur wenig gesunde Haut. Unsere Erfahrung mit Frühexzision zeigte jedoch, dass gerade bei sehr kleinen Kindern die gesunde Haut gut dehnbar ist und unter Zug sogar nachwachsen kann. Nach entsprechender umfassender Aufklärung planten wir die erste Exzisionsserie im November 2010.

Diese wurde entsprechend Abbildung 2a durchgeführt. Die gepunkteten Linien zeigen die Ausdehnung der Mobilisationen der Umgebungshaut, die schraffierten Felder sind die zu resezierenden Felder. Die Operation erfolgte wie im Methodenkapitel beschrieben. Nach dem ersten Verbandswechsel konnte das Kind entlassen werden. Die weite Distanz zum Heimatort machte eine enge Nachsorge unmöglich. Im Verlauf kam es zu einer Dehiszenz im oberen Rückenbereich, eine nicht seltene Komplikation, deren Wundpflege aber auch vor Ort zu meistern war. Zurück blieb eine sekundär geheilte dehiszente Narbe, jedoch ohne Verlust gesunder Haut (Abbildung 2b), die dann bei den nächsten Eingriffen berücksichtigt wurde. (Abbildung 2b,c).

Die Abbildungen 2b und c zeigen schematisch die drei folgenden Eingriffe. Man sieht, dass auch der verbleibende Nävusanteil gedehnt wurde. Der zweite (März 2011) und der dritte (Juli 2011) Eingriff erfolgten nicht im Bereich der Dehiszenznarbe (Abbildung 2b,c). Nach der 3. Operation wurde das Kind mit liegender Redondrainage entlassen, die es sich aber nach wenigen Tagen versehentlich ohne weitere Komplikationen selbst entfernte. Beim 4. Eingriff (November 2011) konnte das Narbenareal weitgehend reseziert werden (Abbildung 2c). Das Ergebnis nach der 4. Operation zeigt Abbildung 3a. Es sind nur noch Hyperpigmentierungen zu sehen und eine geringe Narbendehiszenz. Auch nach den Eingriffen (Abbildung 2b,c) gab es an einzelnen Stellen kleine Wunddehiszenzen, die immer sekundär abheilten. Nach der 4. Resektion trat ein lokaler Wundinfekt auf, der antibiotisch behandelt werden musste. Das Kind trug wegen seiner Lebhaftigkeit für 2 Jahre tagsüber eine immer neu intraoperativ angepasste Polyesterschale am Rücken.

Wegen noch verbliebener Narbenzustände erfolgte noch ein Korrektureingriff im August 2012 (Abbildung 3a–d). Bei diesem Eingriff wurden die Achternähte wie schon beim vierten Eingriff rein intrakutan gesetzt und die oben beschriebene oberflächliche fortlaufende Naht, nicht überwendlich, sondern intrakutan mit dünnem Polydioxanon (6-0). Das Ergebnis nach einem Jahr zeigt Abbildung 4a und nach 14 Jahren Abbildung 4b, ohne weitere Korrekturen.

Die Operationsentscheidung bei so großen melanozytären Nävi wird individuell getroffen.¹ Unsere Erfahrung der Frühexzision ist durchweg positiv, da sich die Säuglings- und Kleinkinderhaut noch sehr gut dehnt und scheinbar auch nachwächst.^{2, 8, 9} Die hohe Spannung wird von der Haut gut vertragen.^{1, 9} Bei kleinen Kindern gestaltet sich die Implantation eines Expanders technisch schwierig¹⁰ und ist besonders problematisch, wenn der Wohnort weit entfernt ist. Meist fehlen auch die Flächen zur Implantation. In diesem Fall wurde ein MRT zum Ausschluss einer neurokutanen Melanose durchgeführt wie in der Literatur empfohlen.¹¹ Dies sollte unserer Meinung nach aber, so wie die Therapieplanung des Nävus, eine Individualentscheidung darstellen.

Wie dieses illustrative Beispiel zeigt, ist auch die Powerdehnung nicht ohne Komplikationen. Wir haben sie deshalb hier aufgeführt. Nach unserer Erfahrung mit vielen solchen Operationen kam es nie zu kritischen Situationen, da auch aufgeplatzte Areale bei guter Verbandstechnik immer sekundär schmerzfrei verheilten. Allerdings führten sie zu einer etwas schwierigeren Planung. Selbstverständlich waren besonders die Eltern bei der Mitarbeit sehr stark gefordert. Auch Hautnekrosen sind nicht gänzlich ausgeschlossen aber in unserem Krankengut bisher ein einmaliges Ereignis. Auch in diesem Fall war eine Sekundärheilung möglich, allerdings verliert man dadurch gesunde Haut.

Bedingungen für das Gelingen sind eine sehr gute Aufklärung mit Darstellung der Planung und der Komplikationen und Empathie mit Eltern und Kind. Schmerzarmut prä- und postoperativ ist das oberste Gebot bei Kindern. Die Infiltration der Inzisionslinie erfolgt mit der beschriebenen Mischung aus Lokalanästhetika mit Adrenalin.^{6, 7} Die Prüfung der Dehnbarkeit der Haut nach Mobilisierung geschieht mit gegenläufigen Haken. Es wurden immer durchgreifende schräge intrakutane Achternähte mit maximal möglicher Verankerung in der Dermis innerhalb des Nävus gesetzt.^{5, 10} (Abbildung 1a–c). Eine zusätzliche fortlaufende Naht am aufgeworfenen oberen Wundrand wurde zum Verringern von Blutaustritt nach der Operation gemacht. Resorbierbares Nahtmaterial wurde verwendet, damit das schmerzhafte Entfernen des Nahtmaterials entfällt. Das spätere oberflächliche Abschneiden einzelner durchtretender Knoten wird üblicherweise gut toleriert. Wichtig ist die Anwendung der oben beschriebenen schmerzarmen Verbandstechnik, da nach unserer langjährigen Erfahrung die Kinder angstfreier zum zweiten Termin kommen.

Im vorliegenden Fall traten Komplikationen auf, die teilweise auf die überdurchschnittliche Agilität des Kindes zurückzuführen waren. Diese konnten jedoch letztlich erfolgreich mit Unterstützung der Familie bewältigt werden. Heute ist die nach wie vor lebhafte und sportliche junge Frau mit dem Ergebnis sehr zufrieden. Sie berichtet von keinen psychischen Problemen und hat, was die Melanomentwicklung betrifft, ein Risiko vergleichbar mit der Normalbevölkerung, auch da sie sich konsequent an die dermatologischen Richtlinien zum Lichtschutz hält.

Wir danken der Familie des Kindes für ihre freundliche Zusammenarbeit.

Keiner.