Tumeur vasoproliférative rétinienne (tumeur rétinienne astrocytaire réactionnelle)

Abstract

La tumeur vasoproliférative rétinienne, autrement appelée tumeur rétinienne astrocytaire réactionnelle, est une entité rare se présentant comme une masse de la périphérie rétinienne inférieure, associée à des anomalies vasculaires, et généralement accompagnée de manifestations exsudatives qui conditionnent le pronostic visuel. L’étiologie précise n’est pas connue, néanmoins, la nature principalement astrocytique et réactionnelle de ces lésions semble désormais établie. Elle est classée en primaire ou secondaire, et de nombreuses affections oculaires associées ont ainsi été rapportées, parmi lesquelles la rétinopathie pigmentaire, la pars planite et la maladie de Coats. Le principal diagnostic différentiel est l’hémangioblastome capillaire rétinien de la maladie de von Hippel-Lindau. Le traitement idéal n’est actuellement pas consensuel, et de nombreuses modalités thérapeutiques ont été décrites sur des séries de cas limitées, avec des taux de succès variables. Un traitement s’impose néanmoins en cas de risque visuel, et repose, en fonction des caractéristiques individuelles de la tumeur, sur une approche combinée et raisonnée des différentes modalités thérapeutiques disponibles. Les traitements conservateurs comme la photocoagulation laser, la cryothérapie et/ou la photothérapie dynamique sont ainsi généralement privilégiés pour les tumeurs de petites tailles, tandis que des traitements plus invasifs comme la curiethérapie seront proposés pour des lésions volumineuses ou dont l’activité exsudative ne parvient pas à être contrôlée. La chirurgie vitréorétinienne est fréquemment nécessaire en cas de complications, telles que les décollements de rétine, les membranes épirétiniennes ou les hémorragies du vitré. Les injections intra-vitréennes d’anti-VEGF sont une thérapeutique adjuvante de l’œdème maculaire fréquemment associé.

Retinal vasoproliferative tumor, otherwise known as retinal reactive astrocytic tumor, is a rare entity presenting as a mass in the inferior peripheral retina, associated with vascular abnormalities, and usually accompanied by exudative manifestations that affect the visual prognosis. The precise etiology is unknown, but the predominantly astrocytic and reactive nature of these lesions now appears to be established. It is classified as primary or secondary, and numerous associated ocular conditions have been reported, including pigmentary retinopathy, pars planitis and Coats’ disease. The main differential diagnosis is the retinal capillary hemangioblastoma in von Hippel-Lindau disease. There is currently no consensus on the ideal treatment, and numerous therapeutic modalities have been described in limited case series, with variable success rates. Nevertheless, treatment is essential when there is a visual risk and is based on a combined, thoughtful approach to the various therapeutic modalities available, depending on the individual characteristics of the tumor. Conservative treatments such as laser photocoagulation, cryotherapy and/or photodynamic therapy are generally preferred for small tumors, while more invasive treatments such as brachytherapy are proposed for large lesions or tumors for which the exudative activity cannot be controlled. Vitreoretinal surgery is frequently required for complications such as retinal detachment, epiretinal membranes or vitreous hemorrhage. Intravitreal anti-VEGF injections are an adjuvant treatment for the macular edema frequently associated with the disease.