Mise au point dans la prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires chroniques

Abstract

Introduction

Les maladies neuromusculaires sont un groupe de maladies variées dont le pronostic vital est souvent engagé par des complications respiratoires (infection, insuffisance respiratoire).

Surveillance et explorations respiratoires des patients neuromusculaires

La recherche de signes cliniques d’insuffisance respiratoire et des épreuves fonctionnelles respiratoires régulières doivent permettre de dépister la survenue de troubles respiratoires nocturnes, d’une faiblesse du diaphragme avec éventuellement un trouble ventilatoire restrictif et/ou une insuffisance respiratoire chronique hypercapnique et/ou un déficit de la toux.

Prise en charge des troubles respiratoires nocturnes et de l’insuffisance respiratoire chronique

L’assistance respiratoire nocturne sera une étape importante dans la prise en charge des troubles respiratoires nocturnes et de l’insuffisance respiratoire chronique. Elle peut comporter la pression positive continue, la ventilation auto-asservie, la ventilation non invasive nocturne sur masque facial ou nasal, puis diurne avec éventuellement le recours à la ventilation sur embout buccal. Si la ventilation non invasive n’est plus efficace, ou en cas de troubles de déglutition importants, d’encombrements bronchiques récidivants, d’intubation prolongée, la trachéotomie peut être proposée.

Aide au désencombrement

En cas d’inefficacité de la toux, la kinésithérapie manuelle peut être associée à des aides instrumentales à la toux comprenant l’air stacking, le relaxateur de pression ou l’in-exsufflateur.

Prise en charge globale

La prise en charge des troubles de déglutition, de la dénutrition ou de l’obésité, les vaccinations et l’éducation thérapeutique du patient font partie intégrante de la prévention des infections respiratoires et de la prise en charge de l’insuffisance respiratoire.

Background

Neuromuscular diseases include a wide range of conditions that may involve potentially life-threatening respiratory complications (infection, respiratory failure).

Surveillance and pulmonary function tests

For patients with neuromuscular diseases, clinical assessment of respiratory function and regular pulmonary function tests are needed to screen for nocturnal respiratory disorders, weakness of the diaphragm and potential restrictive disorders and/or chronic hypercapnic respiratory insufficiency, possibly with couch deficiency.

Management of nocturnal respiratory disorders and chronic respiratory failure

Nocturnal respiratory assistance is an important phase of care for nocturnal respiratory disorders and chronic respiratory failure. This may involve continuous positive airway pressure, adaptative servo-ventilation or non-invasive ventilation with a facial or nasal mask. As needed, diurnal assistance may be proposed by mouthpiece ventilation. Should non-invasive ventilation prove insufficient, or if significant swallowing disorders or recurrent bronchial obstruction develop, or in case of prolonged intubation, tracheotomy may be required.

Lower airway obstruction

In case of lower airway infection with ineffective cough, physical therapy, associated with air stacking, intermittent positive pressure breathing or mechanical in-exsufflation may be proposed.

Patient-centered management

Care for swallowing disorders, nutritional counseling (cachexia, obesity), vaccinations and therapeutic education are integral elements of patient-centered management aiming to prevent the negative impact of infection and to manage respiratory failure of chronic neuromuscular disease.