Évolution respiratoire à moyen et long terme des enfants opérés d’une hernie diaphragmatique congénitale : à partir d’une série de 56 patients

Abstract

Introduction

Les progrès récents concernant le diagnostic prénatal, la ventilation oscillatoire à haute fréquence et les thérapeutiques de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ont progressivement amélioré la survie des patients porteurs de hernie diaphragmatique congénitale (HDC). Cependant, la HDC s’accompagne d’une morbidité élevée qui touche environ la moitié des enfants survivants. Les principales séquelles observées sont respiratoires (asthme, HTAP persistante [HTAPP], dysplasie broncho-pulmonaire, infections respiratoires) et digestives (reflux gastro-oesophagien [RGO]).

Méthode

Cette étude rétrospective porte sur l’évolution respiratoire à moyen et long terme d’une cohorte de 56 enfants opérés d’une HDC au CHU de Strasbourg entre 1999 et 2017.

Résultats

L’âge moyen était de 6,6 ans (minimum : 5 mois ; maximum : 19 ans). Dix-sept patients (30 %) présentaient des manifestations asthmatiques. Les EFR montraient un syndrome obstructif chez 5/11 patients, dont 2 avec une réversibilité post-bronchodilatateur et un syndrome restrictif chez 5/11 patients dont 3 présentaient une déformation thoracique et/ou une scoliose. Treize patients (23 %) ont présenté une dysplasie broncho-pulmonaire. Peu de patients présentaient des infections respiratoires répétées (3,6 %) et une insuffisance respiratoire chronique (5,3 %). Trente-neuf patients (70 %) ont présenté une HTAP initiale dont 2 ont évolué vers une HTAPP. Seize patients (29 %) présentaient une déformation thoracique et 48 patients (86 %) présentaient un RGO, dont 10 ont bénéficié d’une fundoplicature.

Conclusion

L’évolution respiratoire à long terme des patients opérés de HDC est, caractérisée par une prévalence modérée de symptômes respiratoires et d’altérations de la fonction respiratoire, dont il est important de tenir compte dans le suivi médical à l’adolescence puis à l’âge adulte. L’HTAP est fréquente en période néonatale, mais semble rarement persister.

Introduction

Recent advances in prenatal diagnosis, high frequency oscillatory ventilation and pulmonary arterial hypertension (PAH) therapies have progressively improved the survival of patients with congenital diaphragmatic hernia (CDH). However, CDH is associated with high morbidity that affects about half of surviving children. The main sequelae observed are respiratory (asthma, persistent PAH [PPAH], bronchopulmonary dysplasia, respiratory infections) and digestive (gastroesophageal reflux disease [GERD]).

Method

This retrospective study focuses on the medium and long-term respiratory evolution of a cohort of 56 children with CDH and operated at Strasbourg University Hospital between 1999 and 2017.

Results

The mean age at assessment was 6,6 years (minimum: 5 months; maximum: 19 years). Seventeen patients (30 %) had asthmatic manifestations. Pulmonary Function Tests (PFT) showed obstructive patterns in 5/11 patients (2 with post-bronchodilator reversibility), and restrictive impairment in 5/11 patients, 3 of whom had thoracic deformity and/or scoliosis. Thirteen patients (23 %) had bronchopulmonary dysplasia. Few patients had recurrent respiratory infections (3.6 %) and chronic respiratory insufficiency (5.3 %). Thirty-nine patients (70 %) presented with an initial PAH, two of whom progressed to PPAH. Sixteen patients (29 %) had thoracic deformity and/or scoliosis and 48 patients (86 %) had GERD, 10 of whom had fundoplication.

Conclusion

The long-term respiratory outcome of CDH operated patients is characterized by a moderate prevalence of respiratory symptoms and alterations in PFT that are important to consider in their medical follow-up during adolescence and adulthood. PAH is common in the neonatal period but rarely seems to persist.