A Case of Sturge–Weber Syndrome with Bilateral Leptomeningeal Involvement

Abstract

A 40-year-old man with a diagnosis of Sturge–Weber Syndrome (SWS) was admitted to hospital with fever and urosepsis. The sequelae of this condition include seizures, intellectual disability, bilateral glaucoma, hypothyroidism, and diffuse port-wine stain. He was also noted to have several pyogenic granulomas and a large capillary malformation of the lower lip, with associated bleeding risk. Clinical images highlight the diagnostic cues and dermatologic manifestations that are associated with SWS. Management of patients with this condition requires multidisciplinary care of the neurologic, endocrine, and vascular complications of SWS, in addition to extensive psychosocial support. RésuméUn homme de 40 ans ayant reçu un diagnostic de syndrome de Sturge-Weber est admis à l’hôpital en raison d’une pyrexie et d’une urosepsie. Les séquelles de ce syndrome sont l’épilepsie, la déficience intellectuelle, le glaucome bilatéral, l’hypothyroïdie et l’angiome plan diffus. On a également constaté la présence de plusieurs granulomes pyogènes et d’une malformation capillaire importante de la lèvre inférieure qui pose un risque d’hémorragie. Les images cliniques mettent en évidence les indices diagnostiques et les manifestations dermatologiques associés au syndrome de Sturge-Weber. Les patients atteints de cette affection ont besoin d’une prise en charge multidisciplinaire des complications neurologiques, endocriniennes et vasculaires du syndrome de Sturge-Weber, en plus d’un soutien psychosocial important.