Factor XII (Hageman) deficiency in obstetric practice: analysis of two cases

Abstract

Наследственный дефицит фактора XII (синдром Хагемана) — генетически обусловленное заболевание, характеризующееся снижением активности фактора XII свертывания крови. Заболевание редкое (около 1 на 1 млн населения), наследуется преимущественно аутосомно-рецессивно, но в единичных тяжелых случаях выявляется аутосомно-доминантный тип наследования. Вопрос о необходимости профилактической заместительной терапии пациентам с наследственным дефицитом фактора XII при выполнении хирургических вмешательств остаётся открытым. В настоящей работе представлено 2 случая родоразрешения у пациенток с наследственным дефицитом фактора Хагемана без проведения заместительной терапии свежезамороженной плазмой, обсуждается роль этого фактора в гемостазе in vivo, использование интегральных тестов при данном состоянии. Hereditary factor XII deficiency (Hageman trait) is a genetically determined disease characterized by a decrease in the activity of blood coagulation factor XII. The disease is rare (about 1 per 1 million of the population), inherited predominantly in an autosomal recessive manner, but in single severe cases, an autosomal dominant type of inheritance is revealed. The question of prophylactic replacement therapy in patients with hereditary factor XII deficiency during surgical interventions remains open. We present 2 delivery cases in patients with hereditary Hageman factor deficiency without replacement therapy with fresh frozen plasma, discuss the role of this factor in in vivo hemostasis, and the use of integral tests at this state.