Comprehensive assessment of hemostasis in a patient with an inhibitory form of hemophilia A under emicizumab treatment

Abstract

За последние годы спектр стратегий лечения гемофилии значительно расширился. Помимо использования концентратов дефицитных факторов свертывания крови становится возможной и нефакторная терапия гемофилии — использование препаратов, не содержащих плазменный или рекомбинантный фактор свёртывания, но имитирующих его действие или влияющих на другие звенья системы гемостаза. В настоящее время в клиническую практику лечения гемофилии вошел эмицизумаб, гемостатический эффект которого достигается за счет имитирования функции фактора VIII, а не изменения его активности, в связи с чем часть вопросов лабораторной диагностики при применении препарата остаются нерешенными. The field of novel therapeutics for hemophilia has seen significant advances in recent years. In addition to clotting factor replacement the non-factor therapy is now available — the use of agents that do not contain plasma or recombinant coagulation factor, but mimic its action or affect other parts of the hemostasis system. Currently, the clinical practice for the hemophilia treatment replenished by emicizumab — bispecific antibody mimicking activated factor VIII but not by changing its activity, and therefore some of laboratory questions remain unresolved.