Syndrome d’Ehlers-Danlos et odontologie

Abstract

Les odontologistes connaissent mieux l’ostéogenèse imparfaite et la maladie de Marfan, deux autres pathologies héréditaire du collagène différentes du syndrome d’Ehlers-Danlos qui est pourtant, de très loin, plus fréquent. Les manifestations bucco-dentaires sont nombreuses, souvent handicapantes sur le plan fonctionnel. Elles contribuent au diagnostic et l’odontologiste peut être la praticien qui évoque le premier la maladie très rarement diagnostiquée ? Les anomalies de forme sont nombreuses : les racines sont souvent plus courtes, il est fréquent de retrouver des hypoplasies amélaires. La fragilité muqueuse se retrouve chez les trois quarts des patients atteints d’un SED. L’atteinte des articulations temporo-mandibulaires (ATM) est présente chez 47 % d’entre eux pouvant être à l’origine de troubles posturaux. La résistance aux anesthésiques locaux est habituelle. Il n’y a aucun risque d’infection oslérienne même en présence de modifications des valves cardiaques. Les gestes chirurgicaux et orthodontiques doivent être atraumatiques du fait de la grande fragilité de tous les tissus. Une adaptation au cas par cas est nécessaire.

Odontologists are more familiar with osteogenesis imperfecta and Marfan's disease, two other inherited diseases of collagen than Ehlers-Danlos syndrome is yet, by far more, common. The oral manifestations are numerous, often disabling functionally. They contribute to the diagnosis and the dentist may be the first practitioner that evokes very rarely diagnosed disease? Shaped anomalies are numerous: the roots are often shorter, it is common to find the enamel hypoplasia. Mucosal fragility is found in three quarters of patients with EDS. The achievement of the temporo-mandibular joints is present in 47% of which may cause postural disorders. The resistance to local anesthetics is usual. There is no risk of oslerian infection even in the presence of cardiac valves modifications. Surgical and orthodontic actions must be atraumatic due to the fragility of all the tissues. An adaptation in each case is required.