I sarcomi sono tumori maligni non epiteliali originati dai tessuti di sostegno. Possono svilupparsi all’interno dei tessuti molli o delle ossa. Sono stati compiuti notevoli progressi nella diagnosi istologica, nella tipizzazione e nella determinazione del grado dei sarcomi, consentendo di adattare i trattamenti a ciascun sottogruppo. Il grado è il principale elemento prognostico che influenza l’insorgenza di metastasi e la sopravvivenza. La diagnosi è posta in base a biopsie, la cui realizzazione è ben codificata. La qualità del trattamento chirurgico è l’elemento principale del controllo locale dei sarcomi. La questione del controllo locale domina nei sarcomi della testa e del collo data la vicinanza di strutture anatomiche vitali. L’intera strategia terapeutica deve essere incentrata sulle possibilità di una chirurgia ampia favorendo le ricostruzioni con lembi liberi e discutendo l’interesse di una chemioterapia o di una radioterapia (RT) preoperatoria per favorire dei margini sani. La chemioterapia adiuvante non ha dimostrato la sua efficacia in termini di sopravvivenza nei sarcomi della testa e del collo, a eccezione dei casi di rabdomiosarcoma (RMS) e del sarcoma di Ewing. La RT, in particolare postoperatoria, è ampiamente indicata in queste localizzazioni.