Changes in hemostasis parameters and blood homocysteine level in children with connective tissue dysplasia

Abstract

Введение. Жалобы на кровоточивость и кровотечения у детей различного возраста довольно распространены и вызывают беспокойство как самих детей, так и их родителей. Специалистам важно понять причины кровоточивости и возможное влияние недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) на проявления кровоточивости, изменения показателей гемостаза и уровня гомоцистеина крови как фактора, провоцирующего кровоточивость. Цель исследования: определить клинико-лабораторные проявления патологии системы гемостаза и уровень гомоцистеина крови у детей на фоне НДСТ. Материалы и методы. В исследование включено 210 детей, обратившихся на приём к гематологу, в возрасте от 1 до 17 лет с жалобами на повышенную кровоточивость. Было сформировано 2 группы: группа I – 58 детей с клиническими проявлениями НДСТ (12 и более баллов по внешним признакам и 20 по висцеральным признакам); группа II (контрольная) – 152 ребенка без клинических признаков НДСТ. Исследовали параметры гемостаза: активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ), активность фактора фон Виллебранда (vWF), агрегацию тромбоцитов с адреналином, коллагеном, АДФ, ристомицином, уровень гомоцистеина крови. Результаты. Жалобы на кровоточивость предъявляют дети преимущественно в возрасте от 7 до 17 лет; у детей в возрасте от 1 до 6 лет чаще жалобы на кровоточивость имеют мальчики. Наибольшее распространение у детей имеет микроциркуляторный тип кровоточивости. Наличие НДСТ у детей с повышенной кровоточивостью сопровождается гипокоагуляцией по АПТВ, снижением агрегации тромбоцитов с адреналином и АДФ. Повышение гомоцистеина отмечено в 46,2% в обеих группах с сильной прямой зависимостью с уровнем активности vWF у детей с НДСТ. Заключение. Наличие НДСТ у детей с патологией гемостаза может влиять на клинику кровоточивости, что должно быть учтено при прогнозе тяжести геморрагического синдрома. Гипергомоцистеинемия как фактор, влияющий на кровоточивость, должна быть дополнительно исследована и учтена при коррекции состояния больного. Background. Bleeding complaints and bleeding in children of various ages are quite common and cause anxiety for both the children themselves and their parents. It is important for specialists to understand the causes of bleeding and the possible impact of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) on bleeding manifestations, hemostasis changes and blood homocysteine levels as a factor provoking bleeding. Objective: to define the clinical and laboratory manifestations of hemostasis pathology and blood homocysteine level in children with UCTD. Patients/Methods. The study included 210 children aged 1 to 17 years with bleeding complaints. Two groups were formed: group I – 58 children with clinical manifestations of UCTD (12 or more points for external signs and 20 for visceral signs); group II (control) – 152 children without clinical signs of UCTD. Hemostasis parameters were studied: activated partial thromboplastin time (APTT), von Willebrand factor (vWF) activity, platelet aggregation with adrenaline, collagen, ADP, ristomycin, blood homocysteine level. Results. Bleeding complaints are presented by children mainly aged 7 to 17 years; boys have more bleeding complaints aged 1 to 6 years. The microcirculatory type of bleeding is most common in children. The presence of UCTD in children with increased bleeding is accompanied by hypocoagulation according to APTT, decreased platelet aggregation with adrenaline and ADP. An increase in homocysteine was noted in 46.2% in both groups with a strong direct relationship with the level of vWF activity in children with UCTD. Increased homocysteine level was observed in 46.2% cases in both groups with a strong direct relationship with the level of vWF activity in children with UCTD. Conclusions. UCTD in children with hemostasis pathology can affect the bleeding clinic, which should be taken into account in predicting the severity of hemorrhagic syndrome. Hyperhomocysteinemia as a factor influencing bleeding should be further investigated and taken into account in correcting the patient’s condition.