Un hémithorax blanc chez une jeune portant des tâches café au lait

Abstract

Introduction

La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est une affection génétique autosomique dominante ayant des manifestations multiviscérales. Nous rapportons le cas d’un hémothorax spontané chez une dame jeune portant une NF1, afin de mettre l’accent sur la gravité de cette manifestation et sa prise en charge.

Observation

Patiente âgée de 31 ans, ayant une cyphoscoliose, a présenté une douleur thoracique aiguë et une dyspnée. L’examen physique a révélé un syndrome pleurétique droit, des tâches café au lait et des neurofibromes du tronc. Le bilan biologique a montré une anémie à 6,4 g/dl. La radiographie du thorax a révélé un hémithorax droit blanc. La ponction pleurale a montré un liquide hémorragique incoagulable. Le scanner thoracique n’a pas montré d’anomalies vasculaires. Le diagnostic d’hémothorax spontané compliquant une neurofibromatose type 1 a été retenu. Une transfusion et un drainage thoracique ont été réalisés suivis d’une chirurgie d’hémostase. L’exploration de la plèvre a montré un hématome pleural en regard du 5^e espace intercostal ainsi qu’un saignement actif à ce niveau. Une électrocoagulation et un décaillotage ont été réalisés. L’évolution a été favorable.

Conclusion

L’hémothorax est une complication rare et grave pouvant être révélatrice des NF1. Il doit être suspecté devant tout hémithorax blanc d’installation brutale et spontanée chez un patient portant une NF1.

Introduction

Neurofibromatosis type 1 (NF1) or Von Recklinghausen disease is an autosomal dominant genetic disorder with multivisceral manifestations. We report the case of a spontaneous haemothorax in a young lady wearing this genetic pathology.

Case Report

A 31-year-old woman with kyphoscoliosis developed acute chest pain and dyspnea. The physical examination revealed a right pleuritic syndrome, coffee and milk spots and neurofibromas of the trunk. Biological assessment showed anemia at 6.4 g/dl. Chest x-ray revealed a right side opacification. The pleural puncture showed an incoagulable hemorrhagic fluid. The chest CT scan showed no vascular abnormalities. The diagnosis of spontaneous haemothorax, revealing NF1, was retained. Transfusion and thoracic drainage were performed followed by haemostasis surgery. Pleural exploration showed pleural hematoma with regard to the 5th intercostal space. Electrocoagulation and declogging were performed. The evolution of the patient was favorable.

Conclusion

Haemothorax is a rare and serious complication which may reveal NF1. It must be suspected when sudden and spontaneous white haemithorax occurs in NF1.