波哥大圣克拉拉医院对顽固性肺泡蛋白病患者的全肺清洗方案

Miguel Osejo Betancourt, Carlos Ernesto Moreno Ramirez, Pedro Chaparro Mutiz
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Su diagnóstico corres­ponde a un reto para el clínico, sobre la base de los hallazgos en pruebas de función pulmonar, el patrón en “empedrado” (crazy paving) en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución y que se confirma al obtener el material proteináceo en el lava­do broncoalveolar. Dada su rareza, el tratamiento ideal permanece por ser elucidado y en la actualidad el pilar del tratamiento es el lavado pulmonar total. Reportamos un caso anecdótico de una paciente de 41 años con proteinosis alveolar pulmonar desde 2011, que ha requerido múltiples lavados pulmonares totales, con pobre respuesta a estos, persistencia de disnea y necesidad de oxígeno suplementario a pesar de realizar el procedimiento, pero con tendencia progresiva a la mejoría en los últimos 2 años. 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摘要

肺泡蛋白病是一种以表面活性剂丰富度高的蛋白质物质积累为特征的临床疾病,其介导的肺泡巨噬细胞清除量较低。在成人患者中,它通常与自身免疫现象有关,导致粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子缺乏,涉及成熟改变和细胞功能障碍,导致表面活性剂降解减少和在肺泡空间的积累。它的诊断对临床医生来说是一个挑战,基于肺功能测试的结果,高分辨率胸部计算机断层扫描的疯狂铺路模式,并通过在支气管肺泡冲洗中获得蛋白质物质得到证实。由于其罕见,理想的治疗仍有待阐明,目前治疗的基础是全肺灌洗。Reportamos一例一名41岁的患者与轶事proteinosis肺包虫,自2011年以来,要求多洗肺,以应付这些补充氧气,呼吸困难和需要持久化尽管执行程序,但与逐步改善的趋势在过去两年。洗涤技术还没有完全标准化,它在拉丁美洲的使用仍然有限,所以我们公布了哥伦比亚波哥大圣克拉拉医院使用的方案。
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Protocolo de lavado pulmonar total del Hospital Santa Clara de Bogotá, a propósito de una paciente con proteinosis alveolar pulmonar resistente
La proteinosis alveolar pulmonar es una entidad clínica caracterizada por la acumula­ción de material proteináceo, con alta riqueza en surfactante, mediado por una menor aclaración por parte de los macrófagos alveolares. En pacientes adultos, comúnmente se asocia a fenómenos autoinmunes que tienen como resultado una deficiencia del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos, lo que implica alteracio­nes en la maduración y disfunción celular, lo que provoca disminución de la degrada­ción del surfactante y su acumulación en el espacio alveolar. Su diagnóstico corres­ponde a un reto para el clínico, sobre la base de los hallazgos en pruebas de función pulmonar, el patrón en “empedrado” (crazy paving) en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución y que se confirma al obtener el material proteináceo en el lava­do broncoalveolar. Dada su rareza, el tratamiento ideal permanece por ser elucidado y en la actualidad el pilar del tratamiento es el lavado pulmonar total. Reportamos un caso anecdótico de una paciente de 41 años con proteinosis alveolar pulmonar desde 2011, que ha requerido múltiples lavados pulmonares totales, con pobre respuesta a estos, persistencia de disnea y necesidad de oxígeno suplementario a pesar de realizar el procedimiento, pero con tendencia progresiva a la mejoría en los últimos 2 años. La técnica del lavado no está completamente estandarizada y su uso en Amé­rica Latina es aún limitado, por lo que publicamos el protocolo utilizado en el Hospital Santa Clara de Bogotá, Colombia.
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