Combined factor V and factor VIII deficiency

Наследственный сочетанный дефицит факторов свертывания крови V (FV) и VIII (FVIII) является редкой наследственной коагулопатией. Недостаточность публикаций об этом заболевании в Российской Федерации создает препятствие оказанию помощи таким больным. В большинстве случаев диагностика наследственного сочетанного дефицита FV и FVIII и назначение необходимой терапии являются запоздалыми, что ухудшает прогноз заболевания и качество жизни больных. В обзоре представлены данные о распространенности, этиопатогенезе, наследовании, клинических проявлениях и лечении наследcтвенного сочетанного дефицита FV и FVIII. Combined deficiency of factor V and factor VIII is a rare congenital bleeding disorder. Scarcity of publications on the subject in Russia impedes spreading of essential knowledge required for timely diagnosis and proper treatment, which exacerbates the prognosis and deteriorates patients’ quality of life. This review aims to present data on the prevalence, etiopathogenesis, inheritance, clinical manifestations, and therapeutic options of the combined factor V and factor VIII deficiency. Combined deficiency of factor V and factor VIII is a rare congenital bleeding disorder. Scarcity of publications on the subject in Russia impedes spreading of essential knowledge required for timely diagnosis and proper treatment, which exacerbates the prognosis and deteriorates patients’ quality of life. This review aims to present data on the prevalence, etiopathogenesis, inheritance, clinical manifestations, and therapeutic options of the combined factor V and factor VIII deficiency.