Evolving criteria for group E retinoblastoma: impact on outcomes

Objective

To assess the impact of evolving criteria for group E retinoblastoma on ocular survival outcomes.

Design

A retrospective observational study.

Methods

Single-institution consecutive case series of patients with advanced intraocular retinoblastoma (groups D and E) were classified based on International Intraocular Retinoblastoma Classification (IIRC) and International Classification of Retinoblastoma (ICRB) criteria. The main outcomes measured were ocular survival, frequency of histopathologic risk factors (HRF), and the need for adjuvant therapy.

Results

A total of 332 eyes of 298 patients were classified into group D (150, 45%) and E eyes (182, 55%) based on IIRC criteria. ICRB classification resulted in upstaging of 57 group D eyes (17%) to group E. Eyes that were upstaged to group E from D in the ICRB classification (E1) differed significantly, with a greater proportion undergoing primary enucleation (17 of 57, 30%) than those that were not (10 of 93, 11%) (p = 0.003). Similar significant differences were observed between group E2 and E3 eyes (p < 0.0001). Ocular survival according to Kaplan–Meier estimates at 12 months of 79%, 59%, 49%, and 1% differed significantly between all groups (ICRB D, E1, E2, and E3, respectively).

Conclusion

Proposed new subgrouping of group E eyes into E1, E2, and E3 based on clinical criteria is based upon natural history of tumor progression and is predictive of ocular survival. Preservation of the existing lower boundaries for group E by ICRB and IIRC offers the possibility of reanalyzing existing published data.

Objectif

Évaluer en quoi la révision des critères du rétinoblastome du groupe E influent sur la survie oculaire.

Nature

Étude d'observation rétrospective.

Méthodes

On a classé le rétinoblastome intraoculaire avancé (groupes D et E) chez une série de patients consécutifs d'un établissement unique en fonction des critères de la classification internationale du rétinoblastome intraoculaire (IIRC, pour International Intraocular Retinoblastoma Classification) et du système international de stadification du rétinoblastome (ICRB, pour International Classification of Retinoblastoma). Les principaux paramètres de mesure étaient la survie oculaire, la fréquence des facteurs de risque histopathologiques et la nécessité d'administrer un traitement adjuvant.

Résultats

Selon l'IIRC, 332 yeux de 298 patients ont été classés dans les groupes D (150, 45 %) et E (182, 55 %). Suivant l'application des critères de l'ICRB, 57 yeux du groupe D (17 %) ont migré vers le groupe E. Les yeux qui sont passés du groupe D au groupe E selon l'ICRB (E1) présentaient des différences significatives : en effet, l'exécution d'une énucléation en première intention a été nécessaire dans une plus grande proportion des yeux ainsi déplacés (17 sur 57; 30 %) que des yeux qui sont demeurés dans le même groupe (10 sur 93; 11 %; p = 0,003). Des différences significatives semblables ont été observées entre les yeux des groupes E2 et E3 (p < 0,0001). D'après la méthode d'estimation de Kaplan-Meyer, la survie oculaire à 12 mois différait significativement entre tous les groupes, s’établissant à 79 %, à 59 %, à 49 % et à 1 %, respectivement, dans les groupes D, E1, E2 et E3 selon l'ICRB.

Conclusion

La nouvelle sous-classification suggérée des yeux du groupe E en trois classes distinctes (E1, E2 et E3) en fonction de critères cliniques se fonde sur l’évolution naturelle de la progression tumorale et permet de prédire la survie oculaire. La conservation des limites inférieures actuelles pour le groupe E selon l'ICRB et l'IIRC ouvre la possibilité d'analyser à nouveau les données publiées à ce jour.